De norm van bilirubine bij pasgeborenen - wat betekenen de afwijkingen??

Oksana Shavyrina • 18.02.2016

Een pasgeborene kan geboren worden met een andere huidskleur, niet vanwege zijn nationaliteit. Een blauwachtige tint duidt op hypoxie, maar een gele tint, in de volksmond geelzucht genoemd, duidt op een toename van het niveau van bilirubine in het bloed. Is dit normaal of is er reden tot bezorgdheid?

De norm van bilirubine bij pasgeborenen

Bilirubine is het resultaat van de afbraak van hemoglobine, dat door maternale bloedcellen verzadigd met zuurstof aan de organen en weefsels van de foetus werd geleverd. De in de wereld geboren baby begint zelfstandig te ademen en de ouderlijke hemoglobine in zijn lichaam wordt vernietigd als onnodig. Het resultaat van dit proces is het eerste bilirubine in het leven van een klein persoon - een pigment met een geelbruine kleur. In de eerste minuten van het leven van een pasgeborene wordt er bloed uit de gesneden navelstreng genomen voor analyse om de hoeveelheid bilirubine te bepalen.

De norm van bilirubine bij pasgeborenen:

  1. Bij de geboorte is 51-60 μmol / liter.
  2. Op de tweede dag kan het oplopen tot 149 μmol / liter.
  3. Op de tweede tot en met de zevende dag kan het 256 μmol / liter bereiken.
  4. Op de 21e dag neemt het af tot 8,5-20,5 μmol / liter.
  5. Aan het einde van de 30e levensdag wordt het vastgesteld binnen de grenzen die typisch zijn voor een volwassene - 8,5-20,5 μmol / liter.

Uit het voorgaande wordt duidelijk dat de norm van bilirubine bij voldragen baby's niet hoger mag zijn dan 256 μmol / liter, en voor premature baby's is deze coëfficiënt 172 μmol / liter. Deze aandoening is geen pathologie en vereist geen behandeling. In de geneeskunde wordt het fysiologische geelzucht genoemd. Als deze gegevens echter worden overschreden, praten experts over pathologische geelzucht en ondernemen ze stappen om het niveau van geelbruin pigment in het bloed te verlagen..

Wat betekent verhoogde bilirubine?

Zoals eerder vermeld, is de verhoogde concentratie bilirubine bij pasgeborenen een gevolg van de afbraak van maternale erytrocyten, en dit proces is ook te wijten aan fysiologische polycythemie, op voorwaarde dat de baby dik bloed heeft.

Of er zit niet genoeg eiwit in zijn bloed, waardoor bilirubine onschadelijk wordt gemaakt. Bovendien hangt veel af van de functie van de lever: bij pasgeborenen is het onvolwassen en is er onvoldoende enzymactiviteit om indirect bilirubine te neutraliseren. Gele huidskleur wordt veroorzaakt door:

  • hypoxie van de foetus in de baarmoeder;
  • diabetes mellitus bij de moeder;
  • verstikking of verstikking;
  • het verschil tussen de bloedgroep van het kind en de bloedgroep van de moeder;
  • een infectie die tijdens de zwangerschap in het lichaam is gekomen;
  • voortijdige geboorte.

In dit geval kan pathologische geelzucht worden veroorzaakt door:

  • ziekten van de bloedsomloop;
  • dissonantie van de Rh-factor van de pasgeborene en de moeder;
  • pathologie van de galwegen en de lever;
  • falen in de functie van het hormonale systeem;
  • darmstoornissen, waarbij bilirubine uit dit orgaan weer in het lichaam wordt opgenomen. Dan is een operatie aangewezen;
  • genetische ziekten.

Artsen controleren constant het niveau van dit geelbruine pigment, omdat hoge bilirubine bij pasgeborenen zenuwcellen in de hersenen kan beschadigen. Deze pathologie wordt nucleaire geelzucht genoemd. Het kan leiden tot bilirubine-encefalopathie, die gepaard gaat met een handicap en zelfs met de dood..

Wat betekent laag bilirubine?

De normen voor bilirubine in het bloed bij pasgeborenen zijn altijd hoger dan bij volwassenen en situaties waarin een laag niveau van dit pigment wordt vastgesteld, zijn zeer zeldzaam. Lage bilirubine kan het gevolg zijn van:

  • bepaalde medicijnen nemen - barbituraten, hormonen, antibiotica;
  • het drinken van alcoholische dranken en sterke koffie;
  • onbetrouwbare analyseresultaten.

De eerste twee punten hebben betrekking op de moeder van de baby, dus het is erg belangrijk om gedurende 9 maanden van de zwangerschap goed naar jezelf en je gezondheid te luisteren, slechte gewoonten op te geven en alleen medicijnen te gebruiken met toestemming van de arts.

Behandeling en preventie

De beste remedie tegen geelzucht is tegenwoordig lichttherapie. De baby wordt in een doos onder een speciale lamp geplaatst, waar onder invloed van licht het gele pigment wordt omgezet in een onschadelijke stof - lumirubine en wordt uitgescheiden uit het lichaam.

Bijwerkingen van deze procedure zijn onder meer een droge huid en bij langdurige blootstelling, uitdroging en diarree. De eerste twee negatieve gevolgen worden echter geëlimineerd door regelmatig aan de borst te vergrendelen en vloeistoftherapie te geven om de waterbalans te herstellen..

Behandeling van verhoogd bilirubine, gericht op het verlichten van de symptomen van diarree, gaat gepaard met het gebruik van enterosorbents - Smecta, Enterosgel, Polyphepan, actieve kool.

In aanwezigheid van lever- en galblaasaandoeningen worden geschikte medicijnen voorgeschreven. Vaak is het nodig om in vet oplosbare vitamines en mineralen aan te vullen, en als nucleaire geelzucht in gevaar is, wordt een vervangende bloedtransfusie voorgeschreven.

Preventie van geelzucht wordt geassocieerd met vroege hechting aan de borst en biedt ideale omstandigheden voor de pasgeborene om zich aan de omgeving aan te passen.

De norm van bilirubine bij pasgeborenen

Wat is bilirubine, metabolisme en functies van bilirubine

Erytrocyten - een bron van bilirubine

Bilirubine is het eindproduct van de afbraak van ijzerhoudende eiwitten: myo- en hemoglobine, cytochromen. Hemoglobine wordt aangetroffen in rode bloedcellen en heeft als belangrijkste functie het transporteren van zuurstof naar alle cellen van het menselijk lichaam. De concentratie in het bloed is ongeveer 130 g / l, terwijl elk hemoglobinemolecuul ijzer bevat, dat verantwoordelijk is voor het binden van zuurstof.

Om chemisch actief ijzer veilig uit het lichaam te verwijderen na de dood van een erytrocyt, heeft de natuur een metabolisme in meerdere fasen uitgevonden, waarvan de belangrijkste schakel bilirubine is. Bij pasgeborenen wordt deze metabole route geactiveerd vanaf de eerste levensuren, omdat de erytrocyten die het intra-uteriene zuurstoftransport hielpen (de zogenaamde "foetale") zeer snel afsterven na de geboorte van het kind.

IJzercellen ondergaan verval in een speciaal daarvoor ontworpen orgaan - de milt (deels ook in het rode beenmerg, lymfeklieren, lever), hemoglobine komt daaruit vrij, dat onmiddellijk wordt verdeeld in een ongevaarlijk eiwitdeel en heemhoudend ijzer. Vervolgens wordt giftige heem, onder invloed van het enzymsysteem, omgezet in indirect bilirubine, dat ook merkbare toxiciteit heeft, maar minder chemisch actief is.

Verder beweegt indirect bilirubine, met behulp van speciale transporteiwitten, samen met de bloedstroom naar de lever, waar het, onder invloed van leverenzymen, volledig onschadelijk wordt gemaakt en verandert in direct bilirubine. Via de leverkanalen wordt bilirubine uitgescheiden door de lever, de galblaas binnenkomend en vervolgens samen met de gal in de dunne darm. Daar vindt de nieuwe transformatie plaats, waarbij indirect bilirubine wordt omgezet in urobilinogeen, dat gedeeltelijk wordt geresorbeerd door de darmwanden en gedeeltelijk wordt uitgescheiden in de dikke darm, en onderdeel wordt van het voedingsmedium voor de darmmicroflora. Bacteriën zetten urobilinogeen om in stercobilinogeen, dat wordt omgezet in stercobilin en uiteindelijk samen met uitwerpselen uit het lichaam wordt uitgescheiden.

De belangrijkste functie van bilirubine is de veilige uitscheiding van ijzer uit het lichaam, het is ook het hoofdbestanddeel van gal, het is betrokken bij de voeding van de darmmicroflora.

De norm van bilirubine bij baby's

De bilirubinesnelheid verschilt per dag en week

De snelheid van totaal bilirubine (direct en indirect in totaal) is:

  • Voor de eerste levensdagen - 24-149 μmol / l;
  • 24 uur na de geboorte en tot het einde van de tweede levensdag - 58-197 μmol / l;
  • Van 3 tot 5 dagen - 26-205 μmol / l;

Vervolgens moet de concentratie van totaal bilirubine geleidelijk afnemen en gemiddeld 2 weken lang weer normaal worden. De normale waarde vanaf de 14e levensdag en ouder voor baby's is 3,4-20,5 μmol / l.

De snelheid van direct bilirubine is:

  • Van 0 tot 14 levensdagen - 5,7-12,1 μmol / l;
  • Van 14 dagen tot een jaar - minder dan 5,2 μmol / l.

Fysiologische geelzucht: oorzaken, tekenen

Niet uitgesproken geelheid van de huid

Naast de verhoogde afbraak van erytrocyten, wordt fysiologische geelzucht veroorzaakt door de afwezigheid in de darm van de pasgeborene van bacteriën die nodig zijn voor het gebruik van de producten van het hemoglobinemetabolisme, evenals door de lage galafscheiding. Met het begin van de voeding worden de darmen zeer snel bevolkt door microflora, worden de lever en galblaas geactiveerd en begint geelzucht geleidelijk over te gaan.

Tijdens deze periode, die gemiddeld ongeveer een week duurt, kunnen de huid en het oogwit van de baby geelachtig worden. Daarnaast kan worden opgemerkt:

  • Moeilijk eten (ernstige regurgitatie)
  • Frequente weigering van moedermelk of flesvoeding;
  • Sterke huilerigheid;
  • Grote angst, korte slaap.

In de meeste gevallen verdwijnen de symptomen vanzelf binnen 1-2 weken en alleen in sommige situaties met prematuriteit, een sterke stijging van de bilirubinespiegels, is behandeling vereist.

Pathologische geelzucht: oorzaken en symptomen

Intense kleuring van de huid met pathologische geelzucht

Pathologische geelzucht komt meestal voor vanaf de eerste dag van het leven van een pasgeborene en is meer uitgesproken:

  • De kleur van de huid op het lichaam, handpalmen en voeten verandert in een uitgesproken geel;
  • Er kan een stijging van de lichaamstemperatuur zijn;
  • Ernstige lethargie;
  • Onvermogen om te eten.

Het niveau van bilirubine in de analyse blijkt significant hoger te zijn dan normale waarden en daalt niet na 2 weken zonder de noodzakelijke behandeling.

Rhesus-conflict - een mogelijke oorzaak van pathologische geelzucht

De oorzaken van pathologische geelzucht zijn zeer uiteenlopend, maar de meest voorkomende is hemolytische ziekte bij pasgeborenen. Het wordt veroorzaakt door een genetische mismatch van de Rh-factor of bloedgroep van de moeder en het kind, waardoor zelfs tijdens de intra-uteriene ontwikkeling actieve eiwitten van het immuunsysteem van de moeder aan de foetus worden geleverd, gericht op het vernietigen van erytrocyten die haar vreemd zijn. Na de geboorte beginnen erytrocyten in het bloed van het kind massaal te sterven onder invloed van deze eiwitten, er komt veel hemoglobine vrij uit de vervallen cellen, die wordt gebruikt, wat leidt tot een verhoging van het bilirubine in het bloed.

Andere oorzaken van pathologische geelzucht zijn onder meer:

  1. Medicijnen nemen door de moeder tijdens de zwangerschap of het behandelen van een pasgeborene - meestal wordt dit effect veroorzaakt door antibiotica, hormonale geneesmiddelen;
  2. Hoog gehalte aan vrije vetzuren, metabolieten van geslachtshormonen in moedermelk;
  3. Gilbert-syndroom, galactosemie - genetische stofwisselingsziekten, die zich al op jonge leeftijd manifesteren;
  4. Atresia van de galwegen, andere aangeboren leverpathologieën bij een kind;
  5. Intra-uteriene infecties en infectie tijdens de bevalling - meestal veroorzaakt virale hepatitis B, C, toxoplasmose, cytomegalovirus geelzucht.

Waarom pathologische geelzucht gevaarlijk is voor pasgeborenen

Welke analyse helpt om het niveau van bilirubine te identificeren?

Een biochemische bloedtest helpt de fractie van bilirubine te bepalen

Om het niveau van bilirubine in het bloed te identificeren, is het noodzakelijk om zowel het totale bilirubine als de individuele fracties ervan te identificeren: direct en indirect bilirubine, waardoor de arts de oorzaak van geelzucht nauwkeurig kan bepalen. In verschillende klinische laboratoria zijn verschillende namen voor dit soort onderzoeken mogelijk:

  1. Totaal bilirubine (totaal Bilirubine) - bepaald door colorimetrische analyse met een diazoreagens;
  2. Direct bilirubine (synoniemen: geconjugeerd bilirubine, gebonden; Bilirubine direct) - bepaald door de Endrashik-assay;
  3. Indirect bilirubine (niet-geconjugeerd bilirubine, ongebonden; bilirubine indirect) - bepaald volgens dezelfde methode als direct bilirubine.

Indicaties voor analyse

Er zijn een aantal indicaties om bilirubine te bepalen

Bepaling van totaal bilirubine wordt bij bijna alle pasgeborenen aangetoond om het beloop van fysiologische geelzucht te beheersen, maar het is het belangrijkst om een ​​onderzoek uit te voeren in de volgende gevallen:

  • Prematuriteit van de pasgeborene;
  • Een negatieve Rh-factor in het bloed van de moeder en positief bij de vader van het kind (in dit geval is hemolytische ziekte van de pasgeborene het meest waarschijnlijk);
  • Een duidelijke verandering in huidskleur vanaf de eerste levensdag;
  • Het optreden van aanvallen, spastische bewegingen;
  • Uitpuilende fontanel op de schedel;
  • Overtreding van de zuigreflex, problemen met slikken van vloeistoffen;
  • Lusteloosheid of verhoogde motoriek, onophoudelijk geschreeuw.

Hoe een pasgeborene voor te bereiden op analyse

Correctie van pathologische toename van het niveau van bilirubine

Fototherapie voor geelzucht bij pasgeborenen

Om het niveau van bilirubine zo snel mogelijk te verlagen in het geval van ernstige fysiologische geelzucht, wordt vaker voeden van de pasgeborene gebruikt; fototherapie kan worden gebruikt om de metabolische producten van bilirubine snel uit het lichaam te verwijderen. In deze procedure wordt de pasgeborene gedurende enkele minuten onder een specifieke golflengte van licht geplaatst dat door een speciale lamp wordt uitgezonden. In ernstige gevallen wordt een uitwisselingsbloedtransfusie uitgevoerd voor een pasgeborene van een gezonde donor.

Oorzaken en gevolgen van hoge niveaus van bilirubine bij pasgeborenen: wat is de norm, hoe wordt de analyse uitgevoerd en hoe kan het aantal worden verlaagd?

Ongeveer 70% van de jonge moeders ontdekt dat hun baby na de geboorte verhoogde bilirubine heeft. Anders wordt het fysiologische geelzucht genoemd..

Verhoogd pigment vormt gewoonlijk geen ernstig gevaar voor de gezondheid. Het proces heeft een fysiologisch karakter. Het pigment hoopt zich op in weefsels na de afbraak van foetaal hemoglobine. Het is echter niet de moeite waard om het teveel aan bilirubine-normen te negeren. Geelzucht is gemakkelijker te voorkomen dan de baby langdurig te behandelen..

Waarom neemt het pigment in het lichaam van de pasgeborene toe? Wat is het gevaar van geelzucht? Zijn er manieren om geelzucht te voorkomen, pigment te verminderen of mogelijke negatieve gezondheidseffecten te voorkomen?

Wat is bilirubine?

Erytrocytencellen zijn verantwoordelijk voor de functie van het zuurstofmetabolisme in het lichaam. Ze vervoeren lucht met bloed naar alle organen. Het eiwit hemoglobine in erytrocyten transporteert zuurstof die nodig is voor het functioneren van elke cel. Hemoglobine heeft voedingsmoleculen opgegeven en draagt ​​en verwijdert het resulterende kooldioxide. Na verschillende cycli uitgewerkt te hebben, vallen erytrocyten uiteen, worden er nieuwe op hun plaats gevormd.

Bilirubine is een olijfgele stof die door het lichaam wordt aangemaakt tijdens de afbraak van rode bloedcellen. Laten we, om te begrijpen waar de toename van pigment vandaan komt, uitzoeken hoe bilirubine ontstaat..

Bij een volwassene is hemoglobine A verantwoordelijk voor het transport van zuurstof in de celstructuur.Terwijl het kind in de baarmoeder groeit, vormen zijn longen zich gewoon, bereiden zich voor op de ademhaling, maar ze werken niet. In plaats van hemoglobine A bevat de foetale bloedsomloop foetale hemoglobine. Bij de eerste kreet, wanneer een kind wordt geboren, begint zijn longsysteem te werken, wat betekent dat het proces van vervanging van foetale hemoglobine door hetzelfde als bij een volwassene wordt gestart.

Verhoogde of verlaagde niveaus van hemoglobine die vrijkomen tijdens de vernietiging van rode bloedcellen is giftig. De neutralisatie ervan veroorzaakt een verhoogde vorming van galpigment. Rode bloedcellen breken voornamelijk af in de lever, een beetje in de milt of het beenmerg. De lever verwijdert restproducten door ze te mengen met gal. Het kinderorgel is niet volledig gevormd, het kan niet op tijd grote hoeveelheden bilirubine verwijderen. Het pigment komt in de bloedbaan, de huid en het oogwit worden geel, bij de baby wordt fysiologische geelzucht vastgesteld.

Hoe wordt geelzucht behandeld bij pasgeborenen

De meest effectieve manier om bilirubine bij zuigelingen terug te brengen tot normale niveaus is door het gebruik van fotolampen. Fototherapie kan alleen worden uitgevoerd in medische instellingen, wat te wijten is aan de bijzonderheden van de procedure. Lampen kunnen bilirubine in de huid afbreken en omzetten in lumirubine, dat gemakkelijk door het lichaam wordt verwijderd. Gewoonlijk wordt lumirubine binnen 12 uur verwijderd, dus fototherapie is dagelijks geïndiceerd totdat het bilirubinespiegel weer normaal wordt. Tijdens de fotosessie wordt het kind in een speciale camera met een blauwviolette lamp geplaatst. Een voorwaarde voor therapie is het beschermen van de ogen en geslachtsdelen tegen glimmen.

Naast fototherapie is het belangrijk dat een kind veel vocht drinkt. Moedermelk is de beste optie, maar elektrolyt is ook prima. Het helpt bij het verwijderen van gifstoffen en de afbraakproducten van bilirubine uit het lichaam. Afhankelijk van de symptomen kunnen aanvullende medicijnen worden voorgeschreven, waarvan de werking gericht is op het behoud van de werkcapaciteit van het lichaam. Met bilirubinespiegels van meer dan 250 μmol / liter kan een voldragen baby worden aangesloten op IV's. Premature baby's hebben mogelijk al een bloedtransfusie nodig vanaf 150 μmol / liter. De symptomatische behandeling wordt individueel gekozen afhankelijk van de ernst van de ziekte.

Waarom heeft het kind hoge bilirubinespiegels??

Het verschijnen en ontwikkelen van pathologische processen in de lever is de hoofdoorzaak van fysiologische geelzucht bij pasgeborenen. De primaire taak, als de bilirubine-index is gestegen of gedaald ten opzichte van de toegestane waarden en niet daalt tegen de derde week, is het diagnosticeren van de initiële ziekte.

Zonder de oorzaak te achterhalen - de aandoening die de verslechtering van de toestand van de pasgeborene veroorzaakte - is het onmogelijk om de juiste behandeling voor te schrijven.

Kan de totale, indirecte bilirubine na een daling weer stijgen? Pathologische oorzaken die een toename van pigment in bloedplasma veroorzaken:

  • leverproblemen als gevolg van schade aan het parenchym;
  • hepatitis, cholecystitis;
  • langdurige onderbrekingen in de normale galstroom naar de darmen;
  • erfelijke factoren;
  • diabetes mellitus van één ouder;
  • te intense afbraak van erytrocyten;
  • spijsverteringsinfecties;
  • aangeboren aandoeningen van het cardiovasculaire systeem;
  • tekort aan vitamines, micro-elementen, in het bijzonder vitamine B12;
  • hormonale disbalans;
  • medicijnen nemen (analgetica, antibiotica beïnvloeden de terugtrekking van pigment);
  • hemolytische anemie;
  • malaria.

Het directe bilirubinegehalte neemt toe als gevolg van verhoogde hemolyse. Waarom gebeurt dit? Als tegelijkertijd een storing van de leverfuncties wordt gediagnosticeerd, houdt het orgaan op met het verwijderen van het pigment. Fysiologische overschrijding van de norm voordat het kind de leeftijd van één maand bereikt, duidt niet op ziekten of pathologieën.

Als een baby ouder dan 1 maand geel wordt van de huid, is dit een reden om onmiddellijk een kinderarts aan te spreken. Elk van de bovenstaande redenen kan een provocerende factor zijn. Tijdig onderzoek zal de oorzaak van de pathologie onthullen en een behandeling voorschrijven.

Typen en oorzaken van pathologische geelzucht

Er is een grote verscheidenheid aan pathologische geelzuchttypes. Ze vallen op afhankelijk van de redenen voor het uiterlijk.

1. Hemolytische manifesteert zich met een conflict van de Rh-factor bij een baby en een moeder, evenals genetische ziekten.

2. Parenchymale geelzucht treedt op wanneer de lever wordt beschadigd door aangeboren vormen van hepatitis, cytomegalovirus, toxines.

3. Het conjugatietype komt tot uiting in het geval van een storing in het enzymsysteem, evenals de binding van bilirubine.

Wat is het gevaar van een dergelijke aandoening?

Bedenk dat tegen de leeftijd van een maand het werk van de lever om bilirubine te verwijderen, is genormaliseerd en met 2 maanden overeenkomt met de normen voor een volwassene. Het hoge pigmentgehalte heeft een negatieve invloed op de algehele gezondheid van de baby..

Het grootste gevaar van een niet-herstelde indicator is dat de stof zich kan ophopen in de hersencellen. Dit verstoort de normale ontwikkeling van het zenuwstelsel van de baby. De producten die ontstaan ​​als gevolg van de afbraak van rode bloedcellen verlaten het bloed niet op tijd en kunnen ernstige vergiftiging veroorzaken. Dit leidt op zijn beurt tot de dood van zenuwuiteinden en hersencellen. Op de lange termijn is geelzucht beladen met problemen met zien en horen, dementie en verschillende psychische stoornissen.

Naast het zenuwstelsel hebben het spijsverteringsstelsel, de galblaas en de lever last van hoog bilirubine. Hypovitaminose verschijnt. De lever kan de eliminatie van gifstoffen niet aan, wat een algemene vergiftiging van een klein organisme veroorzaakt. Cholecystitis ontwikkelt zich in de galblaas. De ernstigste gevallen met 300 micromol pigment per liter gaan gepaard met encefalopathie (verwarring, geheugenverlies, zwakte), bewustzijnsverlies, zelfs coma, als hersenweefselschade begint.

Gevaarlijke symptomen van hoog pigmentgehalte:

  • slaperigheid;
  • lethargie;
  • ongerustheid;
  • stuiptrekkingen;
  • teak;
  • daling van de zuigreflex;
  • lage druk;
  • vergroting van de lever in omvang.

Indirect, direct en totaal bilirubine

Om het niveau van bilirubine in het bloed te bepalen, is het belangrijk om drie indicatoren in overweging te nemen:

Het is belangrijk om het percentage van alle drie de indicatoren te kennen..

Vrij of direct bilirubine is onoplosbaar en wordt niet uit het lichaam uitgescheiden. Indirect bilirubine wordt verwerkt door leverenzymen en wordt uitgescheiden via de ontlasting en urine.

Het grootste deel van het bilirubine is een indirecte stof - 75% van het totaal. Direct is 25% in het lichaam. Maar bij pasgeborenen tijdens de eerste levensmaand kunnen deze verhoudingen verschillen..

Conversie naar direct oplosbaar bilirubine kan in de lever plaatsvinden onder invloed van bepaalde enzymen. De levering van "slecht" bilirubine aan de lever wordt uitgevoerd door speciale eiwitten die serumalbumine worden genoemd..

Deze eiwitten ontbreken kwantitatief in het lichaam van een pasgeborene. Na rijping van het enzymatische systeem van het kind wordt "slecht" bilirubine verwerkt en uit het lichaam uitgescheiden.

De norm van bilirubine bij een pasgeboren baby wordt dus van nature overschat en blijft ongeveer 2 tot 4 weken op dit niveau..

Het probleem is dat niet alle geelzucht bij kinderen fysiologisch is. Het proces kan zeer snel veranderen in een pathologische als het niveau van bilirubine hoger is dan de toegestane drempel of als er een constante stijging is.

Pathologische geelzucht bij kinderen heeft de volgende kenmerken:

  1. gaat langer mee dan fysiologisch,
  2. vereist een dringende behandeling,
  3. heeft constante monitoring van bilirubine nodig (elke dag).

Welke tests moeten worden uitgevoerd om het pigmentgehalte te bepalen?

Een bloedtest is het allereerste en belangrijkste onderzoek dat in het leven van een kind moet worden gedaan. Na de geboorte en het doorsnijden van de navelstreng wordt bloed afgenomen voor een algemeen onderzoek. De test onthult de groep, de Rh-factor, hoeveel verschillende stoffen er in zitten. Het pigment in het uitgangsmateriaal wordt gedefinieerd in drie vormen en hun verhouding:

  • algemeen (beide staten in totaal);
  • rechtstreeks (gratis) - niet meer dan een kwart;
  • indirect (verbonden) - vanaf 75%.

Geelzucht bij een pasgeborene wordt gediagnosticeerd wanneer de maximaal toelaatbare waarde van het merk 256 μmol / l is bij voldragen baby's en 171 μmol / l bij te vroeg geboren baby's. Het onthullen van de hoeveelheid van een stof in het plasma is uiterst belangrijk bij kinderen jonger dan één jaar met hemolytische ziekte, geelzucht, ongeacht etiologie, cirrose, hepatitis, vergiftiging met toxines, vermoedelijke oncologie, het nemen van grote doses van een geneesmiddel, pathologieën van de galblaas om stenen te identificeren, doorgankelijkheid van de kanalen.

LEES OOK: wat zijn de gevolgen van hemolytische ziekte bij pasgeborenen per bloedgroep?

Voordat een biochemische bloedtest voor bilirubine wordt uitgevoerd, moet aan bepaalde voorwaarden worden voldaan, anders is het resultaat en dus de diagnose onbetrouwbaar. Bloed wordt op een lege maag afgenomen. Het resultaat is binnen enkele uren bekend.

Normen van bilirubine in het bloed bij mannen

De standaardindicator van een stof in het bloed van mannen en vrouwen is vrijwel hetzelfde. Voor het sterkere geslacht zijn de waarden als volgt (in μmol / liter):

  • totaal bilirubine - 8,4-19,8;
  • verbonden - 1,0-8,1;
  • gratis - tot 20.0.

Het aandeel direct pigment is 20-22%, indirect - 78-80%.

Mannen hebben meer kans dan vrouwen om het Gilbert-syndroom te ontwikkelen. Dit is een veel voorkomende vorm van pigmentaire hepatosis, die erfelijk is. Het syndroom manifesteert zich bij 2–5% van de bevolking en komt tien keer vaker voor bij mannen. De ziekte is goedaardig en chronisch. Het syndroom wordt gekenmerkt door een matige toename van ongebonden bilirubine in het bloed. Klinische symptomen verschijnen pas op twintigjarige leeftijd. Heel vaak heeft een man geen idee dat hij geelzucht heeft. Het wordt gevonden tijdens onderzoek of laboratoriumonderzoek.

Preventieve maatregelen

Preventie moet worden gestart tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling van de baby. Een zwangere vrouw moet haar dieet en dagelijkse routine volgen. Het juiste dieet voor de aanstaande moeder bevat een verscheidenheid aan voedingsmiddelen met alle voedingsstoffen en vitamines. Van folkremedies, alfalfa, paardebloembladeren zullen nuttig zijn. Ze bevatten veel ijzer, wat een goed effect heeft op de voedselverwerking, bloedvorming. Overmatige emotionele en fysieke stress mag niet worden toegestaan. Het is belangrijk dat een zwangere vrouw volledig rust en minstens 9 uur per dag slaapt..

Fysiologische geelzucht treedt op als gevolg van de eliminatie van de bilirubinesubstantie uit het lichaam van de baby. Ontwenning vindt plaats in urine, ontlasting. Het juiste voedingsschema is vooral belangrijk voor de pasgeborene. Een baby die borstvoeding krijgt, moet heel vaak op de borst worden aangebracht. Kunstenaars moeten een voedingsmengsel kiezen dat maximaal is aangepast aan de behoeften van een kleine persoon.

Het hongergevoel veroorzaakt een toename van de pigmentconcentratie in het bloed en een vertraging van de output. Op heldere dagen 5-7 minuten zonnebaden is handig. Het kind moet passend gekleed zijn voor het weer om bevriezing of oververhitting te voorkomen.

deel het met je vrienden!

Voeding voor een zogende moeder

Stoffen in moedermelk kunnen de verwijdering van overtollig bilirubine uit het lichaam van de baby vergemakkelijken. Normaal gesproken daalt bilirubine bij pasgeborenen van 7 naar 21 dagen, maar sommige voedingsmiddelen in het dieet van de moeder kunnen dit proces versnellen..

Een vrouw moet meer vloeistoffen drinken en in grote hoeveelheden toegestane groenten en fruit consumeren. Het wordt aanbevolen om elke 2-3 uur in kleine porties te eten. Ook moet het dieet van de moeder vlees bevatten, wat beter is om te koken of te stomen. Het toegestane vlees is:

Mam moet suikerhoudende koolzuurhoudende dranken, sterke thee en koffie opgeven. In de voeding van een zogende vrouw moet je de hoeveelheid zout, kruiden en suiker minimaliseren. Voor een betere melkproductie en de snelste normalisatie van bilirubine bij een baby, wordt aanbevolen om de twee uur te voeden.

Als de baby slaapt, is het noodzakelijk om hem wakker te maken om te voeden. Na de passage van meconium begint het kind immuniteit te vormen, dat in staat is om geelzucht effectief te bestrijden en bilirubine te verwerken.

De tabel met de norm van bilirubine bij pasgeborenen overdag is informatie die nuttig kan zijn voor jonge moeders. Dit is geen toeval: de helft van de kinderen heeft in de eerste levensdagen de zogenaamde geelzucht. Waarom gebeurt dit, welke indicatoren worden als gevaarlijk beschouwd en welke niet, en wat te doen??

Symptomen


Niet altijd kunnen moeders zelfstandig begrijpen dat de baby problemen heeft. Maar neonatologen in het kraamkliniek zien kinderen bij wie de oogrok, slijmvliezen en huid onnodig geel zijn geworden. In de regel verschijnen kenmerkende symptomen op de 3e dag. Dit zijn de belangrijkste symptomen van een dergelijke pathologie als een verhoogde bilirubine in het bloed van een pasgeborene..
We hebben het over fysiologische geelzucht, als een hoog niveau van dit pigment het welzijn van de kruimels niet beïnvloedt, maar tegelijkertijd zijn de integriteiten geeloranje. Ook zijn in deze toestand de lever en milt niet vergroot en verandert de kleur van urine en ontlasting niet..

Maar geelzucht is niet altijd het gevolg van de ontwikkeling van een natuurlijk fysiologisch proces. In sommige gevallen duidt dit op problemen. Het verschijnen van een gele huid al op de eerste dag duidt op een mogelijke bilirubine-encefalopathie.

Tegelijkertijd worden de lever en de milt vergroot, het kind heeft een zeer zwakke zuigreflex en een slechte eetlust. Bovendien is er meer slaperigheid, hypotensie en kunnen convulsies beginnen..

Provocerende factoren


Vaak gevonden in een kraamkliniek, komt een verhoogd bilirubine bij een pasgeborene als een verrassing voor ouders. Maar uw arts kan u vertellen dat een aantal factoren de kans op het ontwikkelen van bilirubinemie vergroot..
Deze omvatten verschillende complicaties tijdens de zwangerschap, ziekten van de aanstaande moeder. Met een zekere mate van waarschijnlijkheid kan worden aangenomen dat het kind na de geboorte geelzucht kan krijgen als bij de zwangere vrouw de diagnose diabetes wordt gesteld. Ook wordt de pathologie veroorzaakt door intra-uteriene foetale hypoxie of problematische bevalling. Neonatologen letten vooral op die kruimels die tijdens de geboorte stikken..

Ook kan bilirubinemie worden veroorzaakt door het nemen van een aantal medicijnen tijdens de zwangerschap..

Behandeling

Als het kind verhoogde bilirubine heeft, moeten dringende maatregelen worden genomen om intoxicatie te verminderen. Omdat de oorzaak van de ziekte in de meeste gevallen bijna niet vast te stellen is, worden de symptomen behandeld.

De beste behandeling voor pasgeborenen is zonlicht en moedermelk. Maar in moeilijke situaties heeft u medische hulp nodig..

Medicatie

Behandeling met medicijnen bij een baby verschilt in de ernst van het welzijn. De arts schrijft gewoonlijk voor:

  • sorptiemiddelen (om gifstoffen te verwijderen);
  • hepatoprotectors (om de lever te beschermen);
  • intraveneuze toediening van geneesmiddelen om de waterbalans na straling te herstellen.

Fototherapie

Fototherapiebehandeling wordt voorgeschreven als bij de analyse meer dan 359 μmol / l bilirubine in het bloed is gevonden.


Niet-pathologische geelzucht bij kinderen moet volledig verdwijnen wanneer het kind 3-4 weken oud is. Als dit niet gebeurt, moet u een kinderarts raadplegen.

Een afname van de indicator bij pasgeborenen treedt op na een lang verblijf onder lampen met blauwe bestraling met een bepaalde frequentie. Daar zullen baby's enkele uren per dag moeten doorbrengen. De ogen van de baby moeten bedekt zijn met een verband of luier. Over een paar dagen zullen de bilirubinespiegels dalen. Maar langdurige blootstelling aan de lamp heeft zijn nadelen: de huid is te droog, dus deze moet worden gesmeerd met een babybevochtiger.

Kinderen die in het warme seizoen zijn geboren, hebben meer geluk. Moeders kunnen pasgeborenen gewoon in de zon dragen. Houd je gezicht en handen open. Maar je kunt dit 's ochtends voor 10 uur of' s avonds na 17 uur doen. De duur van dergelijke baden mag in eerste instantie niet meer dan 10 minuten bedragen..

Wissel transfusie uit

Als de hoeveelheid pigment bij de pasgeborene toeneemt als gevolg van hemolytische ziekte, wordt uitwisselingstransfusie gebruikt voor de behandeling (wanneer eerst een beetje bloed wordt afgenomen bij het kind en vervolgens hetzelfde volume donormateriaal wordt geïnjecteerd). Hemolytische ziekte is een conflict tussen het bloed van een moeder en een kind, waarbij de rode bloedcellen van de baby afsterven. Een overschatte indicator is in dit geval een van de symptomen van de ziekte. De cijfers zullen constant stijgen, dus er moet onmiddellijk actie worden ondernomen. Dankzij deze procedure wordt het bloed van de pasgeborene ontdaan van de antistoffen van de moeder en overtollig bilirubine..

Wisseltransfusie wordt noodzakelijk geacht als de hoeveelheid van de stof hoger is dan 428 μmol / l.

andere methodes

Borstvoeding is de beste behandeling van de natuur. Moedermelk, vooral colostrum, bevat stoffen die helpen het gele pigment uit het lichaam van de pasgeborene te verwijderen. Daarom moet u het zo vaak mogelijk op de borst aanbrengen..

Als het niveau van bilirubine bij een pasgeborene de norm overschrijdt, moeten aanvullende maatregelen worden genomen om hem te helpen omgaan met toxicose. Langdurige behandeling heeft een negatieve invloed op de gezondheid van de baby..


Veel moeders in het ziekenhuis moeten de uitdrukking 'uw kind heeft bilirubine verhoogd' horen.

Om niet bang te zijn voor deze woorden, is het noodzakelijk om erachter te komen welke rol bilirubine speelt bij pasgeborenen en hoeveel van deze stof veilig is voor de baby..

Waarom verschijnt fysiologische geelzucht?


De baby, die in de buik van de moeder zit, produceert zijn eigen speciale foetale hemoglobine. Maar na de geboorte begint het actief uit elkaar te vallen. In de bloedsomloop wordt inderdaad normale volwassen hemoglobine geproduceerd..
Tijdens het verval wordt een geelbruin galpigment gevormd - bilirubine. Het wordt geproduceerd in een indirecte (niet-geconjugeerde) vorm. Het is giftig voor het lichaam. Verhoogd bilirubine bij een pasgeborene heeft een negatief effect op het spijsverteringsstelsel, inclusief de darmen, evenals op het hart en het centrale zenuwstelsel..

De indirecte vorm moet binden in de lever. Daar wordt geconjugeerd bilirubine uit gevormd. Het is al een niet-giftige, in water oplosbare vorm. Het komt in de gal terecht en wordt uitgescheiden in de darmen. Het is dit pigment dat de ontlasting een donkere kleur geeft..

Maar de lever van pasgeboren baby's blijft rijpen, dus het kan de toegenomen belasting vaak niet aan. Dit is de reden waarom bilirubine zich ophoopt.

Belangrijke nuances


Onder pathologische omstandigheden is het niet altijd mogelijk om geelzucht alleen te verwijderen met behulp van frequente voedingen en fototherapie. Als de reden de onverenigbaarheid van het bloed van de baby en de moeder is of hemolytische anemie, dan kan een bloedtransfusie nodig zijn.
In geval van leverproblemen is het noodzakelijk om speciale herstellende medicijnen voor te schrijven. Onder zware omstandigheden worden choleretische middelen voorgeschreven. In ziekenhuizen krijgen veel baby's glucosedruppels. Ze helpen de intoxicatie te verminderen en versnellen de eliminatie van bilirubine uit het bloed..

Het kind moet ook worden gecontroleerd door een neuroloog. Meestal ontstaan ​​er bij tijdige behandeling geen problemen. Verhoogd bilirubine bij een pasgeborene zal snel dalen en heeft op geen enkele manier invloed op het zenuwstelsel en de hersenen.

Geelzucht bij pasgeborenen

Geelzucht, of de visuele manifestatie van hyperbilirubinemie, omvat syndromen van verschillende oorsprong, met als gemeenschappelijk kenmerk icterische kleuring van de huid en slijmvliezen. In totaal zijn er ongeveer 50 ziekten die gepaard gaan met het uiterlijk

Geelzucht, of de visuele manifestatie van hyperbilirubinemie, omvat syndromen van verschillende oorsprong, met als gemeenschappelijk kenmerk icterische kleuring van de huid en slijmvliezen. In totaal zijn er ongeveer 50 ziekten die gepaard gaan met het verschijnen van geelheid van de huid. Bij volwassenen treedt huidkleuring op wanneer het bilirubinespiegel stijgt boven 34 μmol / l, bij pasgeborenen - wanneer het bilirubinespiegel 70 tot 120 μmol / l is.

Geelzucht van de neonatale periode, veroorzaakt door de ophoping van overtollig bilirubine in het bloed, komt vaak voor en vereist soms een dringende behandeling. Indirect bilirubine is een neurotoxisch gif en veroorzaakt onder bepaalde omstandigheden (prematuriteit, hypoxie, hypoglykemie, langdurige blootstelling, enz.) Een specifieke laesie van de subcorticale kernen en de hersenschors - de zogenaamde bilirubine-encefalopathie. Volgens verschillende bronnen komt geelzucht in de eerste levensweek voor bij 25-50% van de voldragen zuigelingen en bij 70-90% van de premature zuigelingen..

Bilirubine is het eindproduct van heemkatabolisme en wordt voornamelijk gevormd als gevolg van de afbraak van hemoglobine (ongeveer 75%) met de deelname van heem-oxygenase, biliverdine-reductase en niet-enzymatische reducerende stoffen in de cellen van het reticulo-endotheliale systeem (RES). Andere bronnen van bilirubine zijn myoglobine en heem-bevattende leverenzymen (ongeveer 25%).

Het natuurlijke isomeer van bilirubine, indirect vrij bilirubine, is gemakkelijk oplosbaar in lipiden, maar slecht oplosbaar in water. In het bloed gaat het gemakkelijk een chemische binding aan met albumine en vormt het een bilirubine-albumine-complex, waardoor slechts minder dan 1% van het resulterende bilirubine de weefsels binnendringt. In theorie kan één albumine-molecuul twee bilirubine-moleculen binden. In een complex met albumine komt bilirubine de lever binnen, waar het door actief transport het cytoplasma binnengaat, zich bindt aan Y- en Z-eiwitten en wordt getransporteerd naar het endoplasmatisch reticulum. Daar worden onder invloed van uridinedifosfaatglucuronyltransferase (UDPGT) bilirubinemoleculen gecombineerd met glucuronzuur en wordt monoglucuronidbilirubine (MGB) gevormd. Tijdens het transport van MGB door het cytoplasmatische membraan naar de galcapillairen wordt een tweede molecuul bilirubine gehecht en wordt diglucuronidbilirubine (DHB) gevormd. Geconjugeerd bilirubine is in water oplosbaar, niet giftig en wordt uitgescheiden in gal en urine. Vervolgens wordt bilirubine in de vorm van DHB uitgescheiden in de galcapillairen en samen met gal uitgescheiden in het darmlumen. In de darm vindt onder invloed van de darmmicroflora verdere transformatie van bilirubinemoleculen plaats, waardoor stercobiline wordt gevormd, dat wordt uitgescheiden in de ontlasting.

Bijna alle stadia van het bilirubinemetabolisme bij pasgeborenen worden gekenmerkt door een aantal kenmerken: een relatief grote hoeveelheid hemoglobine per lichaamsgewicht, matige hemolyse van erytrocyten, zelfs onder normale omstandigheden, zelfs bij een gezonde voldragen pasgeboren baby, het gehalte aan Y- en Z-eiwitten, evenals de activiteit van UDPGT, wordt sterk verminderd in de eerste dag van het leven en zijn goed voor 5% van de activiteit van dergelijke systemen bij volwassenen. Een verhoging van de concentratie bilirubine leidt tot een toename van de activiteit van de leverenzymsystemen binnen 3-4 dagen na leven. De volledige vorming van de leverenzymsystemen vindt plaats na 1,5-3,5 maanden leven. Morfofunctionele onvolwassenheid, endocriene aandoeningen (hypothyreoïdie, verhoogd progesteron in de moedermelk), aandoeningen van het koolhydraatmetabolisme (hypoglykemie), de aanwezigheid van gelijktijdige infectieuze pathologie verlengen de vorming van leverenzymsystemen aanzienlijk. De uitscheidingsprocessen van bilirubine uit het lichaam zijn ook niet perfect, wat gepaard gaat met een verhoogde intestinale resorptie van bilirubine. Darmpopulatie van een pasgeborene met normale darmmicroflora vermindert de hoeveelheid bilirubine die uit de darm wordt geabsorbeerd, sterk en draagt ​​bij tot de normalisatie van de uitscheidingsprocessen uit het lichaam.

Alle geelzucht wordt meestal gedeeld door het niveau van het metabolisme van bilirubine:

  • suprahepatisch (hemolytisch), geassocieerd met een verhoogde afbraak van erytrocyten, wanneer levercellen niet in staat zijn grote hoeveelheden bilirubine te gebruiken die als een lawine zijn gevormd;
  • lever (parenchymaal), geassocieerd met de aanwezigheid van een ontstekingsproces dat de functie van levercellen verstoort;
  • subhepatisch (mechanisch) geassocieerd met verminderde uitstroom van gal.

In de praktijk van een neonatoloog wordt de pathogenetische classificatie van neonatale geelzucht gebruikt (volgens N.P. Shabalov, 1996), volgens welke er zijn:

  • Geelzucht veroorzaakt door verhoogde productie van bilirubine (hemolytisch): hemolytische ziekte bij pasgeborenen, polycythemisch syndroom, syndroom van ingeslikt bloed, bloedingen, hemolyse van geneesmiddelen (overdosis van vitamine K, oxytocine, het gebruik van sulfonamiden, enz.), Erfelijke vormen van erytrocytaire membraan en fermentopathieën, hemoglobinen.
  • Geelzucht veroorzaakt door verminderde klaring van bilirubine door hepatocyten (conjugatie): erfelijke Gilbert, Crigler-Nayyard-syndromen I en II, Arias, metabole stoornissen (galactosemie, fructosemie, tyrosinose, hypermethioninemie, enz.), Verminderde conjugatie van bilirubine, met hoge pyloricine obstructie, het gebruik van bepaalde medicijnen.
  • Geelzucht veroorzaakt door verminderde evacuatie van geconjugeerd bilirubine met gal door de galwegen en darmen (mechanisch): afwijkingen in de ontwikkeling van de galwegen in combinatie met andere misvormingen (Edwards, Alagill-syndroom), familiale cholestase van Bayler, McElfresh, Rotor en Dubin-Johnson-syndromen, cystische fibrose, α-1-antitrypsine-insufficiëntie, galverdikkingssyndroom, compressie van de galwegen door een tumor, infiltreert, enz..
  • Gemengd ontstaan: sepsis, intra-uteriene infecties.

De pathologische aard van geelzucht wordt altijd aangegeven door de volgende symptomen: het verschijnen van geelzucht op de eerste levensdag, het niveau van bilirubine is meer dan 220 μmol / l, de uurlijkse toename van bilirubine is meer dan 5 μmol / l per uur (meer dan 85 μmol / l per dag), de duur is meer dan 14 dagen, golvend verloop van de ziekte, het verschijnen van geelzucht na de 14e levensdag.

De meest voorkomende oorzaak van conjugationele hyperbilirubinemie bij pasgeborenen is een discrepantie tussen de normale bilirubineproductie en een onvolmaakt systeem voor uitscheiding uit het lichaam vanwege de onvolwassenheid van de leverenzymsystemen. Vervoegde geelzucht wordt gekenmerkt door het uiterlijk op de 3e levensdag, geen vergroting van de lever en milt, veranderingen in de kleur van ontlasting en urine, anemisch symptoomcomplex.

Voorbijgaande hyperbilirubinemie bij pasgeborenen wordt gekenmerkt door het optreden van geelzucht op de leeftijd van meer dan 36 uur. De uurverhoging van bilirubine mag niet hoger zijn dan 3,4 μmol / l uur (85,5 μmol per dag). De hoogste intensiteit van de icterische kleuring van de huid vindt plaats op de 3-4e dag, terwijl de maximale bilirubinespiegel niet hoger wordt dan 204 μmol / L. Voorbijgaande hyperbilirubinemie wordt gekenmerkt door een progressieve afname van het niveau van bilirubine en de intensiteit van geelzucht na 4 dagen en het verdwijnen ervan met 8-10 dagen. De algemene toestand van het kind wordt niet verstoord. Geen behandeling nodig.

Geelzucht van premature baby's wordt gekenmerkt door een eerder begin (1-2 dagen), waardoor het moeilijk wordt om het te onderscheiden van hemolytische aandoeningen bij pasgeborenen. Gegevens uit anamnese (bloedgroep van moeder en kind, gebrek aan sensibilisatie) en laboratoriumtests (normale hemoglobinewaarden, erytrocyten, afwezigheid van reticulocytose) helpen echter om een ​​juiste diagnose te stellen. Duur van conjugatieve geelzucht bij premature baby's - tot 3 weken.

In 1963 beschreef IM Arias "geelzucht uit moedermelk" (zwangerschapsgeelzucht) bij kinderen die borstvoeding kregen. De pathogenese van dit type geelzucht is niet volledig begrepen. Er wordt echter aangenomen dat het wordt veroorzaakt door een lage conjugatie van bilirubine, wat het gevolg is van het remmende effect van zwangediol, dat in de postpartumperiode bij sommige vrouwen in een te grote hoeveelheid wordt aangetroffen, evenals door een verminderde uitscheiding van bilirubine. De duur van geelzucht is 3 tot 6 weken. De diagnostische test is de afschaffing van borstvoeding gedurende 2-3 dagen, waartegen de geelzucht snel begint te verdwijnen. Wanneer de borstvoeding wordt hervat, stijgen de bilirubinespiegels weer.

Het syndroom van Gilbert (constitutionele leverfunctiestoornis) is een erfelijke aandoening die wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier. De frequentie in de populatie is 2-6%. De reden is een erfelijke schending van de vervoeging van indirect bilirubine als gevolg van een schending van de vangst van deze laatste door de levercel. Bij pasgeborenen is de ziekte vergelijkbaar met voorbijgaande geelzucht. Er zijn geen gevallen van kernicterus gemeld. De prognose is gunstig. De diagnose wordt gesteld op basis van een familiegeschiedenis van langdurige hyperbilirubinemie bij afwezigheid van andere pathologische veranderingen. De benoeming van fenobarbital leidt tot een sterke afname van geelheid, wat ook wijst op de aanwezigheid van deze ziekte.

Erfelijke schending van het pigmentmetabolisme bij het Crigler-Nayyar-syndroom is te wijten aan de afwezigheid (type I) of zeer lage activiteit (type II) van glucuronyltransferase in levercellen.

Bij type I Crigler-Nayar-syndroom wordt de stoornis overgeërfd op een autosomaal recessieve manier. Gekenmerkt door intense geelzucht vanaf de eerste levensdagen met een toename van het niveau van indirect bilirubine in het bloedserum 15-50 keer hoger dan normaal, een volledige afwezigheid van de directe fractie van bilirubine. In het natuurlijke beloop van de ziekte treedt in de meeste gevallen kleuring van de hersenkernen op en kan een dodelijke afloop worden opgemerkt. Fenobarbital is niet effectief. Fototherapie en levertransplantatie zijn de enige behandelingen..

Bij type II-ziekte, die wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier, samen met minder intense geelzucht en het niveau van indirect bilirubine 15-20 keer hoger dan normaal, wordt de directe fractie van bilirubine bepaald in het bloed. Een onderscheidend kenmerk is een positieve reactie op de benoeming van fenobarbital. Prognostisch is type II Crigler-Nayar-syndroom gunstiger. De ontwikkeling van bilirubine-encefalopathie is uiterst zeldzaam.

Het eerste symptoom van erfelijke stofwisselingsstoornissen, zoals galactosemie, fructosemie, tyrosinemie, enz., Kan ook geelzucht zijn, dat conjugationeel van aard is. Allereerst moet de arts worden gewaarschuwd door de combinatie van aanhoudende geelzucht met symptomen zoals braken, diarree, hepatomegalie, progressieve ondervoeding, ernstige neurologische symptomen in de vorm van epileptische aanvallen, spierhypotensie, parese, verlamming, ataxie, cataractontwikkeling, vertraagde neuropsychische ontwikkeling. De diagnose wordt bevestigd door de aanwezigheid van galactose in de urine, positieve tests voor suiker en andere speciale methoden om metabole stoornissen in elk individueel geval op te sporen.

Geelzucht bij hypothyreoïdie wordt opgemerkt bij pasgeborenen, afhankelijk van de mate van insufficiëntie van de schildklier en wordt gecombineerd met andere symptomen van de ziekte, zoals een hoog geboortegewicht, ernstig oedeem syndroom, lage toon van de pasgeboren stem, vroege en aanhoudende obstipatie, enz. bij indirecte hyperbilirubinemie wordt een verhoging van cholesterol opgemerkt. De screeningstest voor hypothyreoïdie is positief, het niveau van het schildklierstimulerend hormoon in het bloed wordt verhoogd met een afname van T4. Langdurige (van 3 tot 12 weken) geelzucht bij hypothyreoïdie is te wijten aan een vertraging van alle metabolische processen, inclusief de rijping van de glucuronyltransferasesystemen in de lever. Tijdige diagnose (binnen de eerste levensmaand) en de benoeming van substitutietherapie met thyroidine of L-thyroxine leiden tot normalisatie van het bilirubine metabolisme.

Geelzucht bij polycythemie (diabetische foetopathie) wordt veroorzaakt door een vertraging in de rijping van de leverenzymsystemen tegen de achtergrond van hypoglykemie met verhoogde hemolyse. Controle en correctie van hypoglykemie, de benoeming van inductoren van microsomale leverenzymen dragen bij tot de normalisatie van het bilirubinemetabolisme.

Geelzucht met pylorusstenose en hoge darmobstructie wordt zowel veroorzaakt door een schending van de conjugatiesystemen van de lever als gevolg van uitdroging en hypoglykemie, als door verhoogde resorptie van bilirubine uit de darm. In deze situatie leidt alleen de eliminatie van pylorusstenose en darmobstructie tot de normalisatie van het pigmentmetabolisme..

Het gebruik van medicijnen (glucocorticoïden, sommige soorten antibiotica, enz.) Kan leiden tot een sterke verstoring van de conjugatieprocessen in de lever vanwege het competitieve metabolisme van de bovengenoemde medicijnen. In elk geval is een analyse van therapeutische maatregelen vereist, evenals kennis van de metabole kenmerken van geneesmiddelen die aan een pasgeborene zijn voorgeschreven.

Alle hemolytische geelzucht wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een symptoomcomplex, waaronder geelzucht op een bleke achtergrond (citroengeelzucht), vergrote lever en milt, verhoogde serumconcentraties van indirect bilirubine, normochrome bloedarmoede met reticulocytose van verschillende ernst. De ernst van de toestand van het kind is altijd niet alleen te wijten aan bilirubine-intoxicatie, maar ook aan de ernst van bloedarmoede.

Hemolytische ziekte bij pasgeborenen treedt op als gevolg van onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en het kind voor de Rh-factor, de subtypes of bloedgroepen. De ziekte verloopt in de vorm van oedemateuze, icterische en anemische vormen. De oedemateuze vorm is de ernstigste en komt tot uiting in de aangeboren anasarca, ernstige bloedarmoede, hepatosplenomegalie. Dergelijke kinderen zijn in de regel niet levensvatbaar. Icterische en anemische vormen van de ziekte zijn gunstiger, maar kunnen ook een bedreiging vormen voor de gezondheid van het kind. In milde gevallen is het hemoglobinegehalte in het navelstrengbloed meer dan 140 g / l, het niveau van indirect bilirubine in het bloedserum is minder dan 60 μmol / l. In dit geval is conservatieve therapie voldoende. Bij hemolytische ziekte van pasgeborenen van matige ernst en ernstig beloop, kan een vervangende bloedtransfusieoperatie nodig zijn. In het klinische beeld is geelzucht aangeboren of verschijnt het op de eerste levensdag, heeft het een lichtgele (citroen) tint, vordert gestaag, waartegen neurologische symptomen van bilirubine-intoxicatie kunnen optreden. Hepatosplenomegalie wordt altijd opgemerkt. Verkleuring van ontlasting en urine komt niet vaak voor.

Schade aan de structuren van het centrale zenuwstelsel (CZS) treedt op bij een verhoging van het niveau van indirect bilirubine in het bloedserum van voldragen pasgeborenen boven 342 μmol / L.

Voor premature baby's varieert dit niveau van 220 tot 270 μmol / l, voor zeer premature baby's - van 170 tot 205 μmol / l. Er moet echter aan worden herinnerd dat de diepte van schade aan het CZS niet alleen afhangt van het niveau van indirect bilirubine, maar ook van het tijdstip van blootstelling in de hersenweefsels en de daarmee gepaard gaande pathologie die de ernstige toestand van het kind verergert..

Preventieve maatregelen om de ontwikkeling van hemolytische ziekte bij pasgeborenen te voorkomen, die al in de prenatale kliniek moet worden uitgevoerd, bestaan ​​uit het registreren van alle vrouwen met Rh-negatieve en 0 (I) bloedgroepen, waarbij de historische gegevens worden verduidelijkt in termen van de aanwezigheid van een sensibiliseringsfactor en het bepalen van het niveau van Rh antilichamen en, indien nodig, een vroege bevalling. Aan alle vrouwen met Rh-negatief bloed op de eerste dag na de bevalling wordt toediening van anti-D-globuline getoond.

Met de ontwikkeling van hemolytische ziekte ondergaat de pasgeborene vervangende bloedtransfusie, in de preoperatieve periode wordt foto- en infusietherapie gebruikt.

Erfelijke hemolytische anemieën zijn erg divers. De meest voorkomende is Minkowski - Shoffard microsferocytische hemolytische anemie. Het defecte gen bevindt zich in het 8e paar chromosomen. Het resultaat van de mutatie is de productie van abnormale erytrocyten met een bolvorm en een kleinere (minder dan 7 nm) grootte, die overmatige vernietiging ondergaan in de crypten van de milt. De anamnese wordt gekenmerkt door de aanwezigheid in de familie van familieleden met een vergelijkbare ziekte. De diagnose wordt bevestigd door de detectie van microsferocytische erytrocyten, een verschuiving van de Price-Jones-curve naar links, een afname van de osmotische resistentie van erytrocyten, een verandering in de sfericiteitsindex en de gemiddelde concentratie van hemoglobine in erytrocyten. De ziekte verloopt in golven, hemolytische crises gaan gepaard met een verhoging van de lichaamstemperatuur, verminderde eetlust en braken. Crises worden in de regel veroorzaakt door acute virale ziekten, onderkoeling, de benoeming van sulfonamiden, enz. De belangrijkste behandelingsmethode is splenectomie.

Tijdens de neonatale periode kan een ander type erfelijke hemolytische anemie worden gedetecteerd, gekenmerkt door een verandering in de vorm van rode bloedcellen, de zogenaamde infantiele pycnocytose. De eerste tekenen van de ziekte verschijnen in de eerste levensweek en vaker bij premature baby's. Erytrocyten in een bevlekt bloeduitstrijkje hebben stekelige processen. Naast bloedarmoede worden ook oedeem en trombocytose gedetecteerd. Het voorschrijven van vitamine E in een dosis van 10 mg / kg per dag leidt in de meeste gevallen tot klinische en laboratoriumremissie.

Bij het onderzoeken van een bloeduitstrijkje bij pasgeborenen kunnen ook doelerytrocyten worden gedetecteerd, wat kenmerkend is voor hemoglobinopathieën (thalassemie, sikkelcelanemie). Sikkelcelanemie komt vaker voor bij inwoners van Centraal-Azië, Azerbeidzjan en Armenië en manifesteert zich in de neonatale periode alleen bij homozygote dragers van s-hemoglobine.

De diagnose van erfelijke enzymopenische anemieën (tekort aan glucose-6-fosfaatdehydrogenase, pyruvaatkinase, hexogenase, 2,3-difosfoglyceromutase, fosfohexoisomerase) bij pasgeborenen is uiterst zeldzaam, aangezien hiervoor sterk gedifferentieerde onderzoeken nodig zijn. Op het klinische beeld bij pasgeborenen met deze pathologie worden hemolytische anemie met reticulocytose, een toename van de lever en milt onthuld. Familiegeschiedenis.

Grote hematomen in de neonatale periode kunnen ook ernstige indirecte hyperbilirubinemie en bloedarmoede veroorzaken. De aanwezigheid van grote cefalohematomen, intraventriculaire bloedingen, subcapsulaire hematomen van parenchymorganen, massale bloedingen van zacht weefsel bij een kind gaat gepaard met een karakteristiek klinisch beeld.

Obstructieve geelzucht wordt gekenmerkt door de ophoping van direct (gebonden) bilirubine in het bloed, wat gepaard gaat met geelzucht met een groenachtige tint, een toename van de leveromvang, een verandering in de kleur van de ontlasting (verkleuring) en urine (een toename van de kleurintensiteit).

Syndroom van verdikking van gal bij pasgeborenen ontwikkelt zich als een complicatie van hemolytische ziekte bij pasgeborenen met uitgebreide cefalohematomen, evenals bij degenen die tijdens de bevalling zijn gestikt. Tegelijkertijd wordt vanaf het einde van de eerste levensweek een toename van de intensiteit van geelzucht opgemerkt, vergezeld van een toename van de leveromvang, soms aanzienlijk, en gedeeltelijke verkleuring van de ontlasting. De behandeling bestaat uit het gebruik van choleretica en cholekinetiek.

Bovendien kan het galverdikkingssyndroom een ​​van de vroegste klinische manifestaties van cystische fibrose zijn, vooral als het wordt gecombineerd met meconium ileus of laesies van het bronchopulmonaire systeem. In dit geval de bepaling van het albumine-gehalte in meconium, echografisch onderzoek (echografie) van de alvleesklier, zweettest.

De oorzaak van obstructieve geelzucht in de neonatale periode kunnen misvormingen van de galwegen zijn: intra- en extrahepatische atresie van de galwegen, polycysteus, draaien en knikken van de galblaas, arteriohepatische dysplasie, het syndroom van Alagill, syndromale afname van het aantal interlobulaire galwegen.

Bij atresie van de galwegen is het eerste teken van een misvorming geelzucht, dat van een blijvend groeiende aard is, vergezeld van jeuk aan de huid, waardoor kinderen erg onrustig en prikkelbaar worden. De grootte en dichtheid van de lever nemen geleidelijk toe, de aard van de ontlasting verandert: deze wordt gedeeltelijk of volledig verkleurd. De verschijnselen van cholestase leiden tot slechte opname van vetten en in vet oplosbare vitamines, hypotrofie en hypovitaminose nemen toe. Op de leeftijd van 4-6 maanden verschijnen tekenen van portale hypertensie en hemorragisch syndroom. Zonder operatie overlijden dergelijke patiënten vóór de leeftijd van 1-2 jaar. Een biochemische bloedtest onthult de aanwezigheid van hypoproteïnemie, hypoalbuminemie, verhoogd direct bilirubine, alkalische fosfatase.

Bij het syndroom van tubulaire hypoplasie van de galwegen (syndroom van Aladgill), geërfd op een autosomaal recessieve manier, worden ook andere misvormingen bepaald: hypoplasie of stenose van de longslagader, anomalieën van de wervelbogen, nieren. Stigma's van dysembryogenese zijn kenmerkend: hypertelorisme, vooruitstekend voorhoofd, diepliggende ogen, micrognathie.

Familiale vormen van cholestase zijn bekend en manifesteren zich in de neonatale periode. Bij het McElfresh-syndroom zijn verkleurde ontlasting gedurende een lange periode tot enkele maanden aanwezig. In de toekomst zijn er geen afwijkingen in de toestand van het kind. Bij het Beler-syndroom daarentegen ontwikkelt zich na een episode van cholestase galcirrose van de lever in de eerste levensmaanden..

Obstructieve geelzucht kan worden veroorzaakt door compressie van de galwegen van buitenaf door een tumor, infiltraten en andere vormen van de buikholte. Obturatie van het gemeenschappelijke galkanaal wordt vaak opgemerkt bij aangeboren cholelithiasis.

Er wordt een groep erfelijke afwijkingen in de uitscheiding van gebonden bilirubine onderscheiden. Deze omvatten het Dubin-Johnson-syndroom, veroorzaakt door een "afbraak" van het kanaaltransportsysteem. Het syndroom wordt autosomaal recessief overgeërfd, vergezeld van een matige toename van het niveau van direct bilirubine, een lichte toename van de leveromvang en een enorme uitscheiding van coproporfyrines in de urine. Bij leverbiopten wordt een bruinzwart pigment afgezet dat lijkt op melanine. Het rotorsyndroom wordt ook op een autosomaal recessieve manier overgeërfd, maar dit syndroom is gebaseerd op een defect in de opname en accumulatie van organische anionen door levercellen. Het klinische beeld is vergelijkbaar met dat van het Dubin-Johnson-syndroom. Er is geen pigmentafzetting in levercellen.

Een echografie van de lever, radio-isotoopscanning, percutane leverbiopsie, cholangiografie, enz., Helpen bij het stellen van de juiste diagnose voor het cholestasissyndroom in de neonatale periode..

Parenchymale geelzucht wordt veroorzaakt door een inflammatoire laesie van het leverparenchym. De oorzaak van de laesie kunnen virussen, bacteriën en protozoa zijn: hepatitis B- en C-virus, cytomegalovirus, Coxsackie, rubella, Epstein-Barr, herpes simplex-virus, treponema pallidum, Toxoplasma, enz. Het septische proces bij een pasgeborene kan gepaard gaan met directe bacteriële leverschade.

Het klinische beeld van parenchymale geelzucht omvat een aantal algemene en strikt specifieke symptomen: kinderen worden vaak te vroeg of onvolwassen geboren, met intra-uteriene groeiachterstand, laag geboortegewicht, vertonen tekenen van schade aan verschillende organen en systemen, waardoor hun toestand bij de geboorte als zeer ernstig wordt beschouwd. Geelzucht is aanwezig bij de geboorte en heeft een grijsachtige, "vuile" tint, tegen de achtergrond van ernstige microcirculatiestoornissen, vaak met manifestaties van het cutane hemorragische syndroom. Hepatosplenomegalie is kenmerkend. In de studie van biochemische analyse van bloedserum worden zowel directe als indirecte fracties van bilirubine, verhoogde activiteit (10-100 keer) van levertransaminasen, een toename van alkalische fosfatase, glutamaatdehydrogenase gedetecteerd. De Eberlein-methode duidt op ernstige stoornissen in de conjugatiemechanismen van de levercel - de overweldigende hoeveelheid direct bilirubine wordt weergegeven door de monoglucuronidbilirubinefractie. Een volledig bloedbeeld onthult vaak bloedarmoede, reticulocytose, trombocytopenie, leukocytose of leukopenie. In het coagulogram - de deficiëntie van de plasmalink van hemostase, fibrinogeen. Om de veroorzaker van het infectieuze proces vast te stellen, wordt de identificatie uitgevoerd door middel van polymerasekettingreactie (PCR), bepaling van de titers van specifiek immunoglobuline M en immunoglobuline G. Behandeling bestaat uit de benoeming van specifieke antibacteriële, antivirale en immunocorrectieve therapie.

Samenvattend merken we op dat bij diagnostische maatregelen voor neonatale geelzucht rekening moet worden gehouden met een aantal bepalingen.

  • Bij het verzamelen van anamnese moet aandacht worden besteed aan het mogelijke familiale karakter van de ziekte: gevallen van aanhoudende geelzucht, bloedarmoede, splenectomie bij ouders of familieleden.
  • Anamnese van de kant van de moeder moet noodzakelijkerwijs informatie bevatten over de bloedgroep en Rh-factor bij haar en de vader van het kind, de aanwezigheid van eerdere zwangerschappen en bevallingen, operaties, verwondingen, bloedtransfusies zonder rekening te houden met de Rh-factor. Bij een vrouw tijdens de zwangerschap kan een schending van de glucosetolerantie, diabetes mellitus, een infectieus proces worden opgespoord. Het is ook noodzakelijk om erachter te komen of de vrouw medicijnen heeft gebruikt die het metabolisme van bilirubine beïnvloeden..
  • Anamnese van een pasgeborene omvat het bepalen van de zwangerschapsduur, indicatoren voor gewichtsgroei, Apgar-scores bij de geboorte, het achterhalen van de aard van voeding (kunstmatig of natuurlijk), het tijdstip van verschijnen van icterische kleuring van de huid.
  • Een lichamelijk onderzoek helpt om de kleur van geelzucht te bepalen, om een ​​geschat niveau van bilirubine vast te stellen met behulp van een icterometer. De aanwezigheid van cefalohematomen of uitgebreide ecchymose, hemorragische manifestaties, oedeem, hepatosplenomegalie wordt bepaald. Je moet letten op de aard van de kleur van urine en ontlasting. Een belangrijk diagnostisch punt is de juiste interpretatie van de neurologische status van het kind..
  • Laboratoriummethoden omvatten een klinische bloedtest met bepaling van hematocriet, een uitstrijkje van perifeer bloed (noodzakelijk om schendingen van de vorm en grootte van erytrocyten te diagnosticeren), bepaling van de bloedgroep en Rh-factor bij moeder en kind (maakt het mogelijk de oorzaak van hemolytische ziekte bij pasgeborenen vast te stellen).

Bovendien zullen directe en indirecte Coombs-tests suggereren of er een onverenigbaarheid is tussen het bloed van de moeder en het kind voor zeldzame factoren..

Een biochemische bloedtest (bepaling van totaal bilirubine en zijn fracties, het niveau van levertransaminasen, alkalische fosfatase, de concentratie van totaal eiwit, albumine, glucose, ureum en creatinine, cholesterol en triglyceriden, C-reactief eiwit, thymoltest, enz.) Staat niet alleen toe diagnose van het type geelzucht, maar ook gegevens verzamelen over de toestand van andere organen en systemen, die van groot belang zijn bij het voorschrijven van radicale behandelmethoden (het is bijvoorbeeld erg belangrijk om een ​​idee te hebben over de initiële functie van de nieren voordat een vervangende bloedtransfusie wordt uitgevoerd, aangezien een van de complicaties van deze operatie acute nierfunctie is mislukking).

De Eberlein-methode (bepaling van directe bilirubinefracties - mono- en diglucuronidbilirubine) is belangrijk bij de differentiële diagnose van mechanische en parenchymale geelzucht.

Het is ook nodig om tests uit te voeren om een ​​besmettelijk agens in het bloed, het stadium van de ziekte (PCR, enzymgekoppelde immunosorbenttest, bepaling van de hoeveelheid en het type immunoglobulinen, bepaling van de aviditeit en affiniteit van antilichamen, Wasserman-reactie, enz.).

Bepaling van het profiel van schildklierhormonen wordt uitgevoerd bij vermoeden van hypothyreoïdie.

Osmotische resistentie van erytrocyten, hemoglobine-elektroforese, screeningtests voor de bepaling van glucose-6-fosfaatdehydrogenase worden uitgevoerd om de oorzaak van erfelijke hemolytische anemieën te achterhalen.

Een zweettest voor vermoede cystische fibrose wordt uitgevoerd bij kinderen ouder dan 1 maand; in de vroege neonatale periode is het mogelijk om de bepaling van het albumine gehalte in meconium te oefenen.

Analyses omvatten ook bepaling van het gehalte aan a-1-antitrypsine in bloedserum, echografie van de hersenen, inwendige organen van de buikholte.

Röntgenmethode, computertomografie worden uitgevoerd in het geval van verdenking van darmobstructie, intracraniële bloeding, fibro-oesofagogastroduodenoscopie - bij vermoeden van pylorusstenose. Percutane leverbiopsie wordt in controversiële gevallen uitgevoerd om de diagnose te verifiëren.

Voordat met de behandeling wordt begonnen, moet de methode voor het voeden van de pasgeborene worden bepaald: borstvoeding is niet toegestaan ​​bij hemolytische aandoeningen van de pasgeborene, galactosemie, tyrosinemie.

Behandeling van hyperbilirubinemie

Overweeg de belangrijkste behandelingen voor hyperbilirubinemie.

  • Fototherapie in het huidige stadium is de meest effectieve methode voor de behandeling van indirecte hyperbilirubinemie. De essentie van de werking van fototherapie is de foto-isomerisatie van indirect bilirubine, dat wil zeggen de transformatie ervan in een in water oplosbare vorm. Momenteel zijn er verschillende soorten blauwlichtlampen met een golflengte van 410-460 nm, zodat u het vereiste behandelingsregime kunt kiezen (continu, intermitterend). Moderne glasvezelapparaten Biliblanket zijn verstoken van bijna alle bijwerkingen, zijn compact, verstoren de normale routine van het kind en zijn communicatie met zijn moeder niet. Fototherapie begint wanneer de groei van bilirubine tot een toxisch niveau dreigt. Lampen worden op een afstand van 20-40 cm van het niveau van de huid van het kind geplaatst, het stralingsvermogen moet minimaal 5-9 nW / cm 2 / nm zijn. Fototherapie wordt continu uitgevoerd en kan alleen worden onderbroken tijdens borstvoeding en moederbezoeken. De ogen en uitwendige geslachtsorganen van het kind worden gesloten met een ondoorzichtige doek. Als fototherapie wordt gebruikt bij een pasgeborene met directe hyperbilirubinemie, kan een verkleuring van de huid worden waargenomen - het 'bronzen kind'-syndroom. Complicaties van fototherapie zijn onder meer brandwonden op de huid, lactose-intolerantie, hemolyse, uitdroging, hyperthermie en zonnebrand. Bij het uitvoeren van fototherapie zijn maatregelen vereist om een ​​constante waterbalans bij de pasgeborene te behouden..
  • Infusietherapie wordt gebruikt om wateronbalans te voorkomen tijdens fototherapie met lampen met ongedifferentieerd licht; terwijl de fysiologische behoefte aan vocht toeneemt met 0,5 - 1,0 ml / kg / uur. De basis van infusietherapie zijn glucoseoplossingen, waaraan membraanstabilisatoren worden toegevoegd (om de peroxidatieprocessen te verminderen), elektrolyten, frisdrank (indien nodig hun correctie), cardiotrofen en geneesmiddelen die de microcirculatie verbeteren. Om de uitscheiding van bilirubine uit het lichaam te versnellen, wordt soms de techniek van geforceerde diurese gebruikt. Het is mogelijk om albumine-oplossingen in het infusietherapieschema te introduceren met een dosis van 1 g / kg per dag.
  • De haalbaarheid van het gebruik van inductoren van microsomale leverenzymen (fenobarbital, zixorine, benzonal) wordt verklaard door het vermogen van deze laatste om het ligandinegehalte in levercellen te verhogen en de activiteit van glucuronyltransferase. Deze inductoren worden gebruikt in strijd met conjugatieprocessen. Fenobarbital wordt gebruikt in een dosis van 5 mg / kg per dag, de kuur mag niet langer zijn dan 4-6 dagen. Een mogelijk schema voor het gebruik van fenobarbital, waarbij hoge oplaaddoses worden gebruikt - 20-30 mg / kg op de eerste dag, vervolgens 5 mg / kg op de volgende dag, echter, hoge doses fenobarbital hebben een sterk sedatief effect en kunnen ademnood, apneu bij pasgeborenen veroorzaken.
  • Enterosorbents (smecta, polyphepan, enterosgel, cholestyramine, agar-agar, etc.) worden in de therapie opgenomen om de hepatisch-intestinale circulatie van bilirubine te onderbreken. Ze hebben echter geen significante invloed op de serumbilirubinespiegels. Desalniettemin kunnen ze, gezien het ontbreken van het toxische effect van deze geneesmiddelen, worden gebruikt bij de behandeling van hyperbilirubinemie, maar alleen als hulpmethode..
  • Synthetische metalloporfyrines zijn eerder op grote schaal gebruikt bij de behandeling van indirecte hyperbilirubinemie. Hun werkingsmechanisme is gebaseerd op competitieve remming van heem-oxygenase, wat leidt tot een afname van de bilirubineproductie. Momenteel worden deze geneesmiddelen niet gebruikt bij de behandeling van neonatale geelzucht, aangezien het fototoxische effect van tin-protoporfyrine IX werd opgemerkt.
  • Vervanging bloedtransfusie wordt uitgevoerd met de ineffectiviteit van conservatieve therapiemethoden, een progressieve verhoging van het niveau van bilirubine, in aanwezigheid van absolute indicaties, dat wil zeggen wanneer er een dreiging is van het ontwikkelen van nucleaire geelzucht. Vervanging bloedtransfusie wordt uitgevoerd in het volume van twee volumes circulerend bloed, waardoor tot 85% van de circulerende erytrocyten kan worden vervangen en het niveau van bilirubine met 2 keer kan worden verlaagd. De indicaties voor deze procedure zijn momenteel: oedemateuze-anemische vorm van hemolytische ziekte bij pasgeborenen, wanneer transfusie wordt uitgevoerd in de eerste 2 levensuren; het niveau van indirect bilirubine van het navelstrengbloed is hoger dan 60 μmol / l; het hemoglobinegehalte van het navelstrengbloed is lager dan 140 g / l; verhoging per uur van bilirubine met meer dan 6 μmol / l; verhoging per uur van bilirubine boven 8,5 μmol / l met een daling van hemoglobine onder 130 g / l; de aanwezigheid van progressieve bloedarmoede; overtollig bilirubine de volgende dag boven 340 μmol / l.
  • Van choleretica en cholekinetiek - met het fenomeen van cholestase (met uitzondering van atresie van de extrahepatische galwegen en verminderde synthese van galzuren door fermentopathopathie), kan magnesiumsulfaat, allochol worden gebruikt, maar momenteel wordt de voorkeur gegeven aan het medicijn ursodeoxycholzuur - ursofalk, dat wordt geproduceerd in de vorm van suspensie door distinguicalk dosering voor pasgeborenen, wordt gekenmerkt door een snel en duidelijk therapeutisch effect. De therapeutische aanvangsdosis is 15-20 mg / kg per dag. Bij onvoldoende effectiviteit kan de dosis worden verhoogd tot 30-40 mg / kg per dag. Bij langdurige behandeling wordt een onderhoudsdosis van 10 mg / kg per dag gebruikt.
  • Correctie van in vet oplosbare vitamines wordt uitgevoerd met hypoplasie en atresie van de galwegen en langdurige fenomenen van cholestase in de preoperatieve periode. Vitamine D3 - 30.000 IE intramusculair eenmaal per maand of 5.000-8.000 IE dagelijks binnen. Vitamine A - 25.000-50.000 IE intramusculair 1 keer per maand of 5.000-20.000 IE binnen 1 keer per dag. Vitamine E - 10 mg / kg intramusculair; 25 IE / kg per dag via de mond 1 keer in 2 weken. Vitamine K - 1 mg / kg eenmaal per 1-2 weken.
  • Correctie van sporenelementen: calcium - 50 mg / kg per dag oraal, fosfor - 25 mg / kg per dag oraal, zinksulfaat - 1 mg / kg oraal per dag.
  • Een verhoging van de eiwit- en calorische belasting bij dergelijke kinderen is noodzakelijk om een ​​normale groei en ontwikkeling te garanderen, daarnaast moeten triglyceriden met middellange ketens in het dieet aanwezig zijn. De behoefte van zulke pasgeborenen aan eiwitten - 2,5-3 g / kg, vetten - 8 g / kg, koolhydraten - 15-20 g / kg, calorieën - 150 kcal / kg (60% - koolhydraten, 40% - vetten).
  • Bij het syndroom van Alagill, niet-syndromale vorm van intrahepatische galweghypoplasie, perinatale scleroserende cholangitis, zijn er geen methoden voor etiopathogenetische behandeling. De vorming van levercirrose tijdens deze processen is een indicatie voor levertransplantatie.
  • Extrahepatische oorzaken van de ontwikkeling van het cholestasissyndroom zijn een indicatie voor het wegnemen van de oorzaak van cholestase of het uitvoeren van een operatie volgens Kasai, met als gevolg het voorkomen van de ontwikkeling van infectieuze processen en sclerotische veranderingen in de galwegen. Ontstekingsremmende therapie omvat de toediening van hoge doses intraveneus prednisolon gedurende de eerste week na de operatie (10> 2 mg / kg per dag), daarna 2 mg / kg / dag oraal gedurende 1-3 maanden.
  • Bij hyperbilirubinemie veroorzaakt door metabole stoornissen, wordt meestal gebruik gemaakt van conservatieve behandelmethoden. Voor galactosemie wordt een galactose- en lactosevrij dieet gebruikt. In het eerste levensjaar worden medicinale mengsels gebruikt: NAN lactosevrij, Nutramigen, Preregimil en andere lactosevrije mengsels. Bij tyrosinemie wordt een dieet voorgeschreven dat geen tyrosine, methionine en fenylalanyl bevat (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Afenilak, Phenyl-Free, Tetrafen 40, enz.). In de afgelopen jaren werd ook een remmer van het enzym 4-hydroxyfenylpyruvaatdioxygenase, nitisinon, gebruikt, dat oraal wordt voorgeschreven met een snelheid van 1 mg / kg / dag. Bij fructosemie is het noodzakelijk om voedingsmiddelen die fructose, sucrose en maltose bevatten uit te sluiten van de voeding. Voorgeschreven medicijnen die het gebrek aan galzuren compenseren - chol en deoxycholic met een snelheid van 10 mg / kg / dag.
  • Voor enzymvervangingstherapie wordt Creon 10.000 het vaakst gebruikt, de dosis van het medicijn wordt geselecteerd op basis van de insufficiëntie van de pancreasfunctie, pancreatine - 1000 E lipase / kg / dag.
Literatuur
  1. Abramchenko V.V., Shabalov N.P. Klinische perinatologie. Petrozavodsk: Intel Tech Publishing House, 2004. 424 p..
  2. Ziekten van de foetus en pasgeborene, aangeboren stofwisselingsstoornissen / ed. R.E. Herman, V.K. Vogan. M.: Medicine, 1991.527 s.
  3. Degtyarev D.N., Ivanova A.V., Sigova Yu.A. Crigler-Nayyar-syndroom // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 1998. nr. 4. blz. 44-48.
  4. Komarov F.I., Korovkin B.F., Menshikov V.V. Biochemische studies in de kliniek. M.: APP "Dzhangar", 2001.
  5. Neonatologie / ed. T.L. Gomella, M.D. Cannigum. M.: Medicine, 1998. 640 s.
  6. Papayan A. V., Zhukova L. Yu Anemias bij kinderen. SPb.: Peter, 2001.
  7. Een gids voor farmacotherapie bij pediatrie en kinderchirurgie. Neonatologie / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
  8. Tabolin V.A. Bilirubine metabolisme bij pasgeborenen. Moskou: Medicine, 1967.
  9. Shabalov N.P. Neonatologie: een gids voor artsen. SPb., 1996. Vol. 1, 2.
  10. Sherlock Sh., Dooley D. Ziekten van de lever en galwegen: een praktische gids / red. Z. G. Aprosina, N.A. Mukhina: trans. van Engels. M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 s.
  11. Podymova S. D. Leverziekten. M., Medicine. 1993.
  12. Balistreri W. F. Niet-transplantatieopties voor de behandeling van metabole leverziekte: levers redden en levens redden // Hepatologie. 1994; 9: 782-787.
  13. Bernard O. Vroege diagnose van neonatale cholestatische geelzucht // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
  14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronische leverziekte bij kinderen. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1-9.

L. A. Anastasevich, kandidaat voor medische wetenschappen
L. V. Simonova, kandidaat voor medische wetenschappen
Russian State Medical University, Moskou