Acetonemisch syndroom

Wat te doen als een kind het acetonsyndroom ontwikkelt? Oorzaken en aanbevelingen voor behandeling

Het acetonemisch syndroom komt tot uiting in symptomen die worden veroorzaakt door een stofwisselingsstoornis. Een onaangename toestand ontstaat wanneer ketonlichamen zich ophopen in het bloed. Acetonemische crises kunnen vaak voorkomen: uitdroging, herhaaldelijk braken, de geur van aceton uit de mond, lichte koorts, abdominaal syndroom.

De aandoening wordt gediagnosticeerd op basis van enkele symptomen, evenals tests - ketonurie, een verhoogd ureumgehalte, een verstoorde elektrolytenbalans. In het geval van een acetoncrisis is het belangrijk dat het kind zo vroeg mogelijk infusietherapie uitvoert, een klysma reinigt, hem een ​​dieet geeft waarin gemakkelijk verteerbare koolhydraten zullen zijn.

Wat het is?

Acetonemisch syndroom is een aandoening die optreedt wanneer metabole processen in het lichaam van het kind worden verstoord, een soort mislukking in metabole processen. Tegelijkertijd worden geen misvormingen van organen, schendingen in hun structuur gedetecteerd, alleen het functioneren van bijvoorbeeld de alvleesklier en de lever is niet gereguleerd.

Dit syndroom zelf is een van de manifestaties van de zogenaamde neuro-artritische anomalie van de constitutie (neuro-artritische diathese is de oude naam van dezelfde aandoening). Dit is een bepaalde set karaktereigenschappen gecombineerd met een bepaald werk van de inwendige organen en het zenuwstelsel van het kind..

Oorzaken van voorkomen

Acetonemisch syndroom komt vaker voor bij kinderen, maar komt ook voor bij volwassenen. De redenen zijn onder meer:

  • nierziekte - in het bijzonder nierfalen;
  • tekort aan spijsverteringsenzymen - erfelijk of verworven;
  • aangeboren of verworven aandoeningen van het endocriene systeem;
  • diathese - neurogeen en arthrisch;
  • dyskinesie van galwegen.

Bij zuigelingen kan een vergelijkbare aandoening het gevolg zijn van late gestose van een zwangere vrouw of nefropathie..

Externe factoren die het acetonsyndroom veroorzaken:

  • vasten, vooral op lange termijn;
  • infecties;
  • toxische effecten - inclusief vergiftiging tijdens ziekte;
  • spijsverteringsstoornissen veroorzaakt door ondervoeding;
  • nefropathie.

Bij volwassenen is diabetes de meest voorkomende oorzaak van accumulatie van ketonen. Gebrek aan insuline blokkeert de opname van glucose in de cellen van organische systemen, die zich ophopen in het lichaam.

Symptomen

Het acetonemisch syndroom komt vaak voor bij kinderen met constitutionele afwijkingen (neuro-artritische diathese). Dergelijke kinderen onderscheiden zich door verhoogde prikkelbaarheid en snelle uitputting van het zenuwstelsel; ze hebben een dun lichaamsbouw, zijn vaak overdreven verlegen, hebben last van neurosen en rusteloze slaap.

Tegelijkertijd ontwikkelt een kind met een neuro-artrische constitutionele anomalie sneller spraak, geheugen en andere cognitieve processen dan zijn leeftijdsgenoten. Kinderen met neuro-artriculaire diathese zijn vatbaar voor een verstoord metabolisme van purines en urinezuur, daarom zijn ze op volwassen leeftijd vatbaar voor de ontwikkeling van urolithiasis, jicht, artritis, glomerulonefritis, obesitas, diabetes mellitus type II.

Symptomen van het acetonsyndroom:

  1. De baby ruikt aceton uit de mond. Dezelfde geur komt van baby's huid en urine.
  2. Uitdroging en bedwelming, bleekheid van de huid, het uiterlijk van een ongezonde blos.
  3. De aanwezigheid van braken, die meer dan 3-4 keer kan voorkomen, vooral wanneer u iets probeert te drinken of te eten. Braken kan in de eerste 1-5 dagen optreden.
  4. Verslechtering van hartgeluiden, aritmieën en tachycardie.
  5. Gebrek aan eetlust.
  6. Verhoging van de lichaamstemperatuur (meestal tot 37,50C-38,50C).
  7. Als de crisis eenmaal is begonnen, wordt het kind angstig en onrustig, waarna het lusteloos, slaperig en zwak wordt. Het is uiterst zeldzaam, maar er kunnen aanvallen optreden.
  8. Buikkrampen, retentie van ontlasting, misselijkheid (spastisch abdominaal syndroom).

Vaak treden de symptomen van het acetonsyndroom op als er sprake is van ondervoeding - een kleine hoeveelheid koolhydraten in de voeding en het overwicht van ketogene en vette aminozuren erin. Kinderen hebben een versneld metabolisme en het spijsverteringsstelsel is nog niet voldoende aangepast, waardoor ketolyse afneemt - het gebruik van ketonlichamen vertraagt.

Diagnose van het syndroom

Ouders kunnen zelf express-diagnostiek uitvoeren om aceton in urine te bepalen - speciale diagnostische strips, die bij de apotheek worden verkocht, kunnen hierbij helpen. Ze moeten in een portie urine worden gedompeld en, met behulp van een speciale schaal, het niveau van aceton bepalen.

In het laboratorium wordt bij de klinische analyse van urine de aanwezigheid van ketonen bepaald van "één plus" (+) tot "vier pluspunten" (++++). Milde aanvallen - het niveau van ketonen is + of ++, dan kan het kind thuis worden behandeld. 'Drie plussen' komen overeen met een toename van het niveau van ketonlichamen in het bloed 400 keer en vier - 600 keer. In deze gevallen is ziekenhuisopname vereist - zo'n hoeveelheid aceton is gevaarlijk voor de ontwikkeling van coma en hersenbeschadiging. De arts moet zeker de aard van het acetonsyndroom bepalen: of het nu primair of secundair is - het ontwikkelde zich bijvoorbeeld als een complicatie van diabetes.

Bij de internationale pediatrische consensus in 1994 hebben artsen speciale criteria gedefinieerd voor het stellen van een dergelijke diagnose, ze zijn onderverdeeld in basis en aanvullend.

  • braken wordt sporadisch herhaald, met aanvallen van verschillende intensiteit,
  • er zijn intervallen tussen de aanvallen van de normale toestand van de baby,
  • de duur van crises varieert van enkele uren tot 2-5 dagen,
  • negatieve laboratorium-, röntgen- en endoscopische onderzoeksresultaten, die de oorzaak van braken bevestigen, als een manifestatie van de pathologie van het spijsverteringskanaal.

Aanvullende criteria zijn onder meer:

  • episodes van braken zijn karakteristiek en stereotiep, volgende episodes zijn vergelijkbaar met de vorige in tijd, intensiteit en duur, en de aanvallen zelf kunnen spontaan eindigen.
  • brakenaanvallen gaan gepaard met misselijkheid, buikpijn, hoofdpijn en zwakte, fotofobie en lethargie van het kind.

De diagnose wordt ook gesteld met uitsluiting van diabetische ketoacidose (complicaties van diabetes), acute chirurgische pathologie van het maagdarmkanaal - peritonitis, appendicitis. Neurochirurgische pathologie (meningitis, encefalitis, hersenoedeem), infectieuze pathologie en vergiftiging zijn ook uitgesloten.

Hoe het acetonsyndroom te behandelen

Met de ontwikkeling van een acetoncrisis moet het kind in het ziekenhuis worden opgenomen. Ze voeren een dieetcorrectie uit: het wordt aanbevolen om licht verteerbare koolhydraten te consumeren, vette voedingsmiddelen strikt te beperken, fractioneel te drinken in grote hoeveelheden. Een goed effect van een reinigend klysma met natriumbicarbonaat, waarvan een oplossing sommige ketonlichamen die de darmen zijn binnengedrongen, kan neutraliseren. Er wordt aangetoond dat orale rehydratatie wordt uitgevoerd met gecombineerde oplossingen (orsol, rehydron, enz.) En alkalisch mineraalwater.

De belangrijkste behandelingsrichtingen voor niet-diabetische ketoacidose bij kinderen:

1) Een dieet (verrijkt met vloeibare en gemakkelijk verkrijgbare koolhydraten met beperkt vet) wordt voorgeschreven aan alle patiënten.

2) De benoeming van prokinetiek (motilium, metoclopramide), enzymen en cofactoren van koolhydraatmetabolisme (thiamine, cocarboxylase, pyridoxine) bevordert eerder herstel van voedseltolerantie en normalisatie van vet- en koolhydraatmetabolisme.

3) Infusietherapie:

  • elimineert snel uitdroging (gebrek aan extracellulair vocht), verbetert perfusie en microcirculatie;
  • bevat alkalisatiemiddelen, versnelt het herstel van de plasmabicarbonaatspiegels (normaliseert de zuur-base-balans);
  • bevat een voldoende hoeveelheid gemakkelijk beschikbare koolhydraten die op verschillende manieren worden gemetaboliseerd, waaronder die onafhankelijk van insuline;

4) Etiotrope therapie (antibiotica en antivirale middelen) wordt voorgeschreven volgens indicaties.

In gevallen van matige ketose (acetonurie tot ++), die niet gepaard gaan met significante uitdroging, water-elektrolytstoornissen en onbedwingbaar braken, zijn dieettherapie en orale rehydratatie aangewezen in combinatie met de benoeming van prokinetiek in leeftijdsgebonden doses en etiotrope therapie van de onderliggende ziekte.

Bij de behandeling van het acetonsyndroom zijn de belangrijkste methoden die gericht zijn op het bestrijden van crises. Ondersteunende behandeling is erg belangrijk om opflakkeringen te helpen verminderen.

Infusietherapie

Indicaties voor de benoeming van infusietherapie:

  1. Aanhoudend herhaald braken dat niet stopt na het gebruik van prokinetiek;
  2. De aanwezigheid van hemodynamische en microcirculatiestoornissen;
  3. Tekenen van verminderd bewustzijn (stupor, coma);
  4. De aanwezigheid van matige (tot 10% van het lichaamsgewicht) en ernstige (tot 15% van het lichaamsgewicht) uitdroging;
  5. De aanwezigheid van gedecompenseerde metabole ketoacidose met een verhoogde anion gap;
  6. De aanwezigheid van anatomische en functionele problemen voor orale rehydratie (afwijkingen in de ontwikkeling van het gezichtsskelet en de mondholte), neurologische aandoeningen (bulbair en pseudobulbar).

Voordat met infusietherapie wordt begonnen, moet er een betrouwbare veneuze toegang (bij voorkeur perifeer) zijn om de parameters van hemodynamica, zuur-base en water-elektrolytbalans te bepalen.

Dieetaanbevelingen

Voedingsmiddelen die categorisch zijn uitgesloten van het dieet van kinderen die lijden aan het acetonsyndroom:

  • kiwi;
  • kaviaar;
  • zure room - elke;
  • zuring en spinazie;
  • jong kalfsvlees;
  • slachtafval - vet, nieren, hersenen, longen, lever;
  • vlees - eend, varkensvlees, lam;
  • rijke bouillons - vlees en champignons;
  • groenten - sperziebonen, groene erwten, broccoli, bloemkool, droge peulvruchten;
  • gerookte gerechten en worstjes
  • moeten cacao, chocolade opgeven - in repen en drankjes.

Het dieetmenu omvat noodzakelijkerwijs: rijstepap, groentesoepen, aardappelpuree. Als de symptomen niet binnen een week zijn teruggekeerd, kunt u geleidelijk vlees (niet gebakken), crackers, kruiden en groenten toevoegen.

Het dieet kan altijd worden aangepast als de symptomen van het syndroom weer terugkeren. Als er een slechte adem verschijnt, moet u veel water toevoegen, dat in kleine porties moet worden gedronken

  1. Op de eerste dag van het dieet mag het kind niets anders krijgen dan roggecroutons.
  2. Op de tweede dag kunt u rijstwater of dieetgebakken appels toevoegen.
  3. Als alles correct is gedaan, zullen op de derde dag misselijkheid en diarree voorbijgaan.

Beëindig in geen geval het dieet als de symptomen verdwenen zijn. Artsen raden aan om zich strikt aan al zijn regels te houden. Op de zevende dag kunt u koekjeskoekjes, rijstepap (zonder olie), groentesoep aan het dieet toevoegen. Als de lichaamstemperatuur niet stijgt en de geur van aceton is verdwenen, kan de voeding van de baby gevarieerder worden gemaakt. U kunt magere vis, groentepuree, boekweit, zuivelproducten toevoegen.

Wat is de voorspelling?

Over het algemeen is het gunstig:

  • met de leeftijd stopt het optreden van acetoncrises (meestal in de puberteit);
  • tijdig medische hulp zoeken en competente behandelingstactieken dragen bij aan de verlichting van niet-diabetische ketoacidose.

Preventiemaatregelen

Ouders van wie het kind vatbaar is voor het ontstaan ​​van deze ziekte, moeten glucose- en fructosepreparaten in hun medicijnkastje hebben. Je moet ook altijd gedroogde abrikozen, rozijnen en gedroogd fruit bij de hand hebben. De voeding van de baby moet fractioneel (5 keer per dag) en evenwichtig zijn. Zodra er tekenen zijn van een toename van aceton, moet u het kind onmiddellijk iets zoets geven.

Kinderen mogen zichzelf niet overbelasten, zowel psychologisch als fysiek. Toont dagelijkse wandelingen in de natuur, waterprocedures, normale acht uur slaap, verhardingsprocedures.

Tussen aanvallen is een preventieve behandeling van crises goed. Dit kunt u het beste twee keer per jaar in het laagseizoen doen..

Hyperketonemie-syndroom bij kinderen en adolescenten: pathogenese, oorzaken, diagnose

Het artikel presenteert moderne gegevens over de fysiologie van het energiemetabolisme en de rol van ketonlichamen daarin. De belangrijkste redenen voor de overmatige vorming van ketonen, diagnostische methoden en behandelmethoden worden overwogen.

Het artikel presenteert moderne gegevens over de fysiologie van het energiemetabolisme en de rol van ketonlichamen daarin. De belangrijkste oorzaken van overmatige ketonvorming, diagnostische methoden en behandelmethoden worden overwogen.

Deel 2. Lees het begin van het artikel in nr. 6, 2017.

Verhongering

Vasten is een toestand van het lichaam die gepaard gaat met een gedeeltelijke of volledige verstoring van de voedselinname. In een staat van uithongering worden de energiebronnen van het lichaam voor de belangrijkste structuren van het lichaam sterk verminderd. Bij voedingstekorten in het lichaam wordt energie opgewekt door de intensivering van glucogenese en de synthese van ketonlichamen. Het glucosegehalte in het bloed daalt tot de ondergrenzen van de norm (3,5 mmol / L) en wordt op dit niveau gehouden tijdens volgende vasten. In de lever kan glucose tijdens het vasten niet de juiste hoeveelheid oxaloacetaat leveren, omdat het simpelweg niet in de cel zit. Daarom "verbranden" vetzuren tijdens verhongering niet in TCA, maar worden ze omgezet in ketonlichamen.

Een afname van de glycogeenvoorraden in de lever gaat gepaard met een verhoogde inname van vrije vetzuren uit adipocyten. De concentratie van vetzuren in het bloed neemt 3-4 keer toe in vergelijking met de post-absorberende toestand. Het niveau van ketonlichamen in het bloed na een week vasten neemt met 10-15 keer toe. Tegelijkertijd remt een tekort aan koolhydraten de oxidatie van ketonlichamen, waardoor hun resynthese in hogere vetzuren wordt vertraagd [13].

Aan de energiebehoefte van spieren en de meeste andere organen wordt voldaan door vetzuren en ketonlichamen. Bij een laag insulinegehalte dringt glucose niet door in spiercellen, glucoseconsumenten zijn insuline-onafhankelijke cellen en voornamelijk hersencellen, maar in dit weefsel wordt bio-energetica gedeeltelijk geleverd door ketonlichamen. Bij deze concentratie wordt acetoazijnzuur actief gedecarboxyleerd tot aceton, dat wordt uitgescheiden in de uitgeademde lucht en door de huid. De geur van aceton komt al op de 3-4e dag uit de mond en de huid van de uitgehongerde persoon.

Het lichaam bevat alternatieve methoden voor energieproductie - gluconeogenese en synthese van ketozuren, die worden verbruikt door het centrale zenuwstelsel. Vasten verhoogt de afgifte van glucagon, wat lipolyse in adipocyten en oxidatie in de lever activeert. De hoeveelheid oxaloacetaat in mitochondriën neemt af, omdat het, na te zijn gereduceerd tot malaat, het cytosol van de cel binnenkomt, waar het opnieuw wordt omgezet in oxaloacetaat en wordt gebruikt bij gluconeogenese.

Gluconeogenese gaat door vanwege de afbraak van weefseleiwitten. Aminozuren worden gevormd als gevolg van de afbraak van spiereiwitten en worden bij langdurig vasten in de gluconeogenese opgenomen. Pyruvaat wordt in de lever gevormd uit lactaat en alanine. Alanine en glutamine zijn de belangrijkste glucogene aminozuren bij vasten. Pyruvaat- en TCA-metabolieten kunnen oxaloacetaat vormen en zijn betrokken bij gluconeogenese.

Vasten onderdrukt het gebruik van acetyl-CoA in TCA en wordt uitsluitend gebruikt voor de synthese van oxymethylglutaryl-CoA, wat leidt tot een toename van de vorming van ketonlichamen. Onder deze omstandigheden zijn ketonlichamen een alternatief (glucose) energiemateriaal voor de hersenen en andere weefsels. Acetyl-CoA voorziet in 75% van de energiebehoeften van de hersenen [4].

Als het vasten dagen of weken aanhoudt, worden andere homeostatische mechanismen geactiveerd die ervoor zorgen dat de eiwitstructuur van het lichaam behouden blijft, waardoor de gluconeogenese wordt vertraagd en de hersenen worden overgeschakeld op het gebruik van ketonmoleculen. Het signaal voor het gebruik van ketonen is een verhoging van hun concentratie in arterieel bloed. Bij langdurig vasten zijn er extreem lage concentraties insuline in het bloed. In dit geval is intense ketogenese een compenserende adaptieve respons.

Het metabolisme wordt over het algemeen verlaagd: na een week van honger neemt het zuurstofverbruik af met ongeveer 40%, remming van oxidatieve processen in mitochondriën en remming van oxidatieve fosforylering met de vorming van ATP, d.w.z. er ontwikkelt zich een hypo-energetische toestand.

Accumulatie van ketonlichamen in het bloed onderdrukt de secretie en activiteit van glucocorticoïden, waardoor de vernietiging van structurele eiwitten van het lichaam wordt voorkomen en de secretie van glucagon wordt geremd [2]. Als op dit moment alanine of andere glycogene aminozuren worden toegediend aan een uitgehongerd persoon, stijgt het glucosegehalte in het bloed en neemt de concentratie van ketonlichamen af..

Tijdens vasten is ketose niet gevaarlijk, omdat het de mate van ketoacidose niet bereikt. De laatste ontwikkelt zich met bijkomende factoren - uitdroging, alcoholintoxicatie en andere aandoeningen.

Alcoholvergiftiging

Overproductie van ketozuren en ketoacidose na overmatig drinken is een veel voorkomende aandoening. Katabolisme van ethylalcohol komt voornamelijk voor in de mitochondriën van de lever. Hier wordt 75% tot 98% van de in het lichaam ingebrachte ethanol geoxideerd. Alcoholoxidatie is een complex biochemisch proces. Nicotinamide-adenine-dinucleotide (NAD) speelt een belangrijke rol bij het ethanolmetabolisme. Dit enzym zet ethanol om in een giftige metaboliet - aceetaldehyde en gereduceerd NADH, en dit laatste komt overeen met de synthese van acetoacetaat en β-hydroxybutyraat.

Alcoholdehydrogenase katalyseert een omkeerbare reactie, waarvan de richting afhangt van de concentratie aceetaldehyde en de NADH / NAD + -verhouding in de cel. Een verhoging van de concentratie aceetaldehyde in de cel veroorzaakt de inductie van het enzym aldehyde-oxidase. Tijdens de reactie wordt azijnzuur gevormd.

Het tijdens de reactie verkregen azijnzuur wordt geactiveerd door de werking van het enzym acetyl-CoA-synthetase. Deze reactie vindt plaats met behulp van co-enzym A en een ATP-molecuul. Het resulterende acetyl-CoA kan, afhankelijk van de ATP / ADP-verhouding en de concentratie oxaloacetaat in de mitochondriën van hepatocyten, in de TCA worden "verbrand" of gebruikt voor de synthese van vetzuren of ketonlichamen.

In de beginfase van alcoholisme is acetyl-CoA in de TCA de belangrijkste energiebron voor de cel. Overmaat acetyl-CoA in citraat verlaat de mitochondriën en de synthese van vetzuren begint in het cytoplasma.

Tijdens de periode van acute alcoholvergiftiging, ondanks de aanwezigheid van een grote hoeveelheid acetyl-CoA, vermindert het gebrek aan oxaloacetaat de snelheid van citraatvorming. Onder deze omstandigheden gaat een overmaat aan acetyl-CoA naar de synthese van ketonlichamen. Een toename van de concentratie van NADH in vergelijking met NAD + vertraagt ​​de lactaatoxidatiereactie en de lactaat / pyruvaatverhouding neemt toe. De concentratie lactaat in het bloed neemt toe, dit leidt tot hyperlactacidemie en lactaatacidose. Verhoogde bloedspiegels van lactaat, acetoazijnzuur en β-hydroxybutyraat veroorzaken metabole acidose bij alcoholintoxicatie [14].

Bevordert verbeterde ketogenese met alcoholvergiftiging, hypoglycemische aandoeningen geassocieerd met braken en verhongering. Het is ook bekend dat bij dergelijke patiënten het insulinegehalte in het bloed wordt verlaagd, terwijl het gehalte aan cortisol, groeihormoon, glucagon en adrenaline wordt verhoogd. Ethanol remt de gluconeogenese. Uitdroging bevordert in deze gevallen de ketogenese.

Ketose in strijd met hormonale regulatie

Een breed scala aan hormonen beïnvloedt de bloedglucosespiegels, waarbij alleen insuline een hypoglycemisch effect veroorzaakt. Alle hormonen hebben een contra-insulair effect met een verhoging van de bloedglucosespiegels: glucagon, adrenaline, glucocorticoïden, adrenocorticotroop (ACTH), somatotroop (STH), schildklierstimulerend (TSH), schildklier.

De effecten van insuline en counterinsulaire hormonen reguleren normaal gesproken stabiele bloedglucosespiegels. Bij lage insulineconcentraties worden de hyperglycemische effecten van andere hormonen zoals glucagon, adrenaline, glucocorticoïden en groeihormoon versterkt. Dit gebeurt zelfs als de concentratie van deze hormonen in het bloed niet toeneemt..

De pathogenese van ketose in aanwezigheid van een teveel aan thyroxine, glucocorticoïden, somatotropine en / of andere hormonen is in essentie vergelijkbaar met de reeds overwogen mechanismen van hyperproductie van ketozuren als gevolg van een teveel aan tegen-hormonen [6]. Het is bekend dat tijdens de periode van verhoogde groei, evenals bij hyperthyreoïdie, aanzienlijk gewichtsverlies optreedt..

Spanning

Stress activeert het sympathische zenuwstelsel en maakt contrainsulaire hormonen vrij, put de koolhydraatreserves van het lichaam uit en verstoort het vermogen van de lever om glycogeen te synthetiseren en op te slaan. Er is een overmatige inname van niet-veresterde vetzuren in de lever. Als gevolg van een verhoogde productie van glucocorticoïden treedt eiwitafbraak op en een verhoogde vorming van ketonlichamen uit ketogene aminozuren.

Hypercortisolisme

Acetonemisch syndroom kan de eerste klinische manifestatie zijn van hypercortisolisme, wanneer de kenmerkende symptomen van de ziekte nog niet zijn gevormd.

Glucocorticoïden versterken de mobilisatie van neutrale vetten uit vetweefsel en remmen de lipogenese. Maar deze actie in het lichaam kan overlappen met andere effecten van deze hormonen: het vermogen om hyperglycemie te veroorzaken en de insulinesecretie te stimuleren, ophoping van glycogeen in de lever, wat leidt tot remming van de vetmobilisatie en de afzetting in vetweefsel; het vermogen in hoge doses om vetmobilisatie te vertragen en vetoxidatie door groeihormoon te stimuleren.

Dit kan de ophoping van vet in vetdepots met hypercortisolisme (ziekte en Itsenko-Cushing-syndroom) verklaren. Bovendien verhoogt deze aandoening de productie van dihydrocortison, wat de pentosecyclus stimuleert en de omzetting van koolhydraten in vetten. Corticotropine, dat de secretie van glucocorticoïden stimuleert, kan het vetmetabolisme in dezelfde richting beïnvloeden, maar heeft daarnaast ook een extra-bijnier-vet-mobiliserend effect [6].

Thyrotoxicosis

Een teveel aan schildklierhormonen in het bloed kan het gevolg zijn van ziekten die zich manifesteren door een overactieve schildklier. Een ernstige complicatie van de onderliggende ziekte, vergezeld van hyperfunctie van de schildklier, is een thyreotoxische crisis, die een scherpe verergering is van alle symptomen van thyreotoxicose. Overmatige opname van schildklierhormonen in de bloedbaan veroorzaakt ernstige toxische schade aan het cardiovasculaire systeem, de lever, het zenuwstelsel en de bijnieren. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door scherpe opwinding (tot psychose met wanen en hallucinaties), die vervolgens wordt vervangen door adynamie, slaperigheid, spierzwakte en apathie. Dyspeptische stoornissen nemen toe: dorst, misselijkheid, braken, dunne ontlasting. Vergroting van de lever is mogelijk. Tegen deze achtergrond worden de ketogenese-processen sterk verhoogd, wat symptomen van acetonemie kan veroorzaken.

Thyroxin heeft een vetmobiliserend effect. Bij hyperthyreoïdie wordt het metabolisme van koolhydraten versterkt. Verhoogd glucosegebruik door weefsels. Fosforylase van de lever en spieren wordt geactiveerd, wat resulteert in verhoogde glycogenolyse en uitputting van deze weefsels in glycogeen. De activiteit van hexokinase en de opname van glucose in de darm nemen toe, wat gepaard kan gaan met hyperglykemie in de voeding. Hepatische insulinase wordt geactiveerd, wat samen met hyperglycemie een intensieve werking van het insulaire apparaat veroorzaakt en, in het geval van een functionele beperking, kan leiden tot de ontwikkeling van diabetes mellitus. Het versterken van de pentose-route van het koolhydraatmetabolisme draagt ​​bij aan de vorming van NADPH-H2. In de bijnieren veroorzaakt dit een toename van de steroïdogenese en een grotere productie van corticosteroïden [4].

Hormoontekort

Hypoglykemie komt altijd voor bij panhypopituïtarisme - een ziekte die wordt gekenmerkt door een afname en functieverlies van de hypofyse-anterior (secretie van adrenocorticotropine, prolactine, groeihormoon, follitropine, lutropine, thyrotropine). Hierdoor wordt de functie van de perifere endocriene klieren sterk verminderd. Hypoglykemie komt echter ook voor bij primaire laesies van de endocriene organen (aangeboren disfunctie van de bijnierschors, de ziekte van Addison, hypothyreoïdie, hypofunctie van het bijniermerg, glucagondeficiëntie). Bij een tekort aan contrainsulaire hormonen neemt de snelheid van gluconeogenese in de lever af (het effect op de synthese van belangrijke enzymen), neemt het gebruik van glucose in de periferie toe en neemt de vorming van aminozuren in de spieren af ​​- een substraat voor gluconeogenese.

Glucocorticoïd-tekort

Primaire bijnierinsufficiëntie is een gevolg van een afname van de secretie van bijnierschorshormonen. Deze term betekent varianten van hypocorticisme die verschillen in etiologie en pathogenese. Symptomen van bijnierinsufficiëntie ontwikkelen zich pas nadat 90% van het bijnierweefsel is vernietigd.

De oorzaken van hypoglykemie bij bijnierinsufficiëntie zijn vergelijkbaar met de oorzaken van hypoglykemie bij hypopituïtarisme. Het verschil is de mate van blokkering - bij hypopituïtarisme neemt de secretie van cortisol af als gevolg van ACTH-deficiëntie en bij bijnierinsufficiëntie als gevolg van vernietiging van het weefsel van de bijnieren zelf.

Hypoglycemische aandoeningen bij patiënten met chronische bijnierinsufficiëntie kunnen zowel op een lege maag als 2-3 uur na een koolhydraatrijke maaltijd optreden. De aanvallen gaan gepaard met zwakte, honger, zweten. Hypoglycemie ontwikkelt zich als gevolg van een afname van de secretie van cortisol, een afname van gluconeogenese en glycogeenvoorraden in de lever.

Catecholamine-tekort

Deze aandoening kan optreden bij bijnierinsufficiëntie met schade aan de bijniermerg. Wanneer catecholamines in de bloedbaan terechtkomen, reguleren ze de afgifte en het metabolisme van insuline, verminderen ze het en verhogen ze ook de afgifte van glucagon. Met een afname van de secretie van catecholamines, worden hypoglycemische toestanden waargenomen, veroorzaakt door overmatige productie van insuline en een verminderde activiteit van glycogenolyse.

Glucagon-tekort

Glucagon is een hormoon dat een fysiologische insuline-antagonist is. Het is betrokken bij de regulering van het koolhydraatmetabolisme, beïnvloedt het vetmetabolisme en activeert enzymen die vetten afbreken. De belangrijkste hoeveelheid glucagon wordt gesynthetiseerd door de alfacellen van de eilandjes van de alvleesklier. Er is echter gevonden dat speciale cellen van het duodenum- en maagslijmvlies ook glucagon synthetiseren. Wanneer glucagon in de bloedbaan komt, veroorzaakt het een verhoging van de bloedglucoseconcentratie, tot aan de ontwikkeling van hyperglycemie. Normaal gesproken voorkomt glucagon een overmatige verlaging van de glucoseconcentratie. Door het bestaan ​​van glucagon, dat de hypoglycemische werking van insuline voorkomt, wordt een fijne regulering van het glucosemetabolisme in het lichaam bereikt.

Bij een tekort aan de bovengenoemde hormonen wordt het insulinegehalte verlaagd en wordt de uitscheiding van ketonlichamen in de urine verhoogd [4].

De rol van de lever bij een verstoorde energiestofwisseling

De lever is betrokken bij het handhaven van normale serumglucosespiegels door middel van glycogenogenese, glycogenolyse en gluconeogenese. Aandoeningen van het koolhydraatmetabolisme bij leveraandoeningen zijn gebaseerd op schade aan mitochondriën, wat leidt tot een afname van oxidatieve fosforylering. De leverfunctie wordt secundair beïnvloed. Bij ernstige acute hepatitis wordt in de regel hypoglykemie opgemerkt, en bij levercirrose gebeurt dit in de laatste fase - met leverfalen [15]. Hypoglycemie wordt verklaard door een afname van het vermogen van de lever (door uitgebreide schade aan het parenchym) om glycogeen te synthetiseren en een afname van de productie van insulinase (een enzym dat insuline afbreekt).

Een tekort aan koolhydraten leidt ook tot een toename van anaërobe glycolyse, waardoor zure metabolieten zich ophopen in cellen, waardoor de pH daalt. Bij levercirrose kan het lactaatgehalte in het bloedserum ook toenemen vanwege het verminderde vermogen van de lever om het te gebruiken voor gluconeogenese.

Bij leverziekte neemt de rol van vetten als energiebron toe. In de lever worden vetzuren gesynthetiseerd en afgebroken tot acetyl-CoA, evenals de vorming van ketonlichamen, verzadiging van onverzadigde vetzuren en hun opname in de hersynthese van neutrale vetten en fosfolipiden. Vetzuurkatabolisme wordt uitgevoerd door β-oxidatie, de belangrijkste reactie is de activering van vetzuren met deelname van het co-enzym acetyl-CoA en ATP. Het vrijkomende acetyl-CoA ondergaat volledige oxidatie in de mitochondriën, waardoor de cellen van energie worden voorzien.

Bij een aantal leveraandoeningen wordt ook de lipoproteïnesynthese verminderd, wat leidt tot de accumulatie van triacylglyceriden met daaropvolgende infiltratie en vettige degeneratie van de lever. De oorzaken van deze aandoening zijn met name het gebrek aan lipotrope stoffen in voedsel (choline - een bestanddeel van lecithine, methionine). De vorming van ketonlichamen neemt toe [4].

Het klinische beeld van het secundaire acetonsyndroom omvat dus direct de verschijnselen van ketose, tekenen van de onderliggende ziekte waartegen ketose zich ontwikkelde, evenals manifestaties van de aandoening die het pathologische proces veroorzaakte (stress, overmatige lichaamsbeweging, infectie, enz.).

Acetonemisch cyclisch braken

In de praktijk heeft men te maken met idiopathisch acetonemisch braken, dat optreedt bij ketoacidose (acetonemisch braken, niet-diabetische ketoacidose). In de Engelstalige literatuur is het opgenomen in het syndroom van idiopathisch cyclisch braken [16, 17].

De pathogenese van acetonemisch braken is niet volledig begrepen. Aangenomen wordt dat bij kinderen na infectieziekten, schedelletsel, organische ziekten van het centrale zenuwstelsel gedurende lange tijd in het hypothalamisch-diencephalische gebied, er een dominante focus van stagnerende opwinding blijft in het hypothalamisch-diencephalische gebied, dat stoornissen in het vetmetabolisme induceert (verhoogde ketogenese, verminderde koolhydraatreserves in het lichaam). Bij de pathogenese van braken van aceton kunnen afwijkingen van de constitutie, het relatieve falen van de leverenzymsystemen en verstoringen in de endocriene regulatie van het metabolisme een rol spelen..

Het concept van het cyclisch braaksyndroom als mitochondriale pathologie is veelbelovend [18, 19]. Aangezien mitochondriën figuurlijk gezien de energiestations van de cel zijn, verstoort deze ziekte het energiemetabolisme. Onder omstandigheden van stress en hypoxie wordt het energiemetabolisme verstoord door een overheersing van snellere anaërobe glycolyse, maar er worden slechts 2 ATP-moleculen gevormd, terwijl er onder aërobe omstandigheden 38 is [5]. Energietekort treedt op.

Dergelijke aandoeningen hangen nauw samen met aandoeningen van het purinemetabolisme, aangezien energie in het lichaam wordt opgeslagen in de vorm van nucleotiden, waaronder adenine en guanine purine zijn, en worden gemetaboliseerd tot urinezuur, en thymine, cytosine en uracil pyrimidine zijn en worden gemetaboliseerd tot ketonlichamen, ammoniak en β-isoboterzuur. Deze opvattingen brengen pathogeen het syndroom van cyclisch braken en het syndroom van acetonemisch braken samen en verklaren ook de noodzaak en mogelijke manieren van metabole correctie..

Anderen zijn van mening dat de reden voor de sterke toename van ketonlichamen mogelijk de onvoldoende inname van koolhydraten is door kinderen met een teveel aan vetten en ketogene aminozuren..

Crises kunnen plotseling optreden met tussenpozen van enkele weken of maanden. De provocerende factoren kunnen zijn: een schending van het dieet (gefrituurd en gebakken voedsel), koorts, weigering om te eten, fysieke en mentale overbelasting.

De voorbodes van het cyclisch braaksyndroom zijn anorexia, lethargie of verhoogde prikkelbaarheid, misselijkheid, hoofdpijn, buikpijn, geur van aceton uit de mond.

Dan is er herhaald of onbedwingbaar braken, dat één tot vijf dagen kan duren. Krampen in de buikpijn erger. Tijdens een crisis wordt de patiënt slaperig. Als gevolg van braken kunnen hemodynamische stoornissen ontstaan: tachycardie, zachte pols, gedempte hartgeluiden, hypotensie.

De lever is matig vergroot. In sommige gevallen stijgt de temperatuur. In de uitgeademde lucht en het braaksel wordt de geur van rotte appels gevoeld. De urine bevat een hoge concentratie ketonlichamen. Aanvallen kunnen spontaan verdwijnen zonder behandeling.

Een teveel aan ketonlichamen heeft een verdovend effect op het centrale zenuwstelsel, dat zich klinisch manifesteert door lethargie, lethargie.

Een biochemische bloedtest onthult een schending van het lipidenmetabolisme (hypercholesterolemie), een neiging tot hypoglykemie, hyperketonemie. Bij een algemene bloedtest: matige leukocytose, neutrofilie, versnelde ESR.

Aceton wordt aangetroffen in urine en uitgeademde lucht en een verhoogde concentratie van ketonlichamen wordt aangetroffen in het bloed. Het elektro-encefalogram laat verschillende afwijkingen zien die niet volledig verdwijnen nadat de aanval is gestopt.

Dit syndroom komt vaker voor in de voorschoolse leeftijd en gaat gepaard met aanvallen van herhaald braken en ketonemie. Bij dergelijke patiënten worden vaak hyperexcitabiliteit, urinezuurnefropathie, diabetes mellitus en obesitas onthuld..

Ketose met langdurig braken, ondervoeding of verhongering is een klassiek compenserend proces dat is ontworpen om het energietekort, meer bepaald het gebrek aan koolhydraten, te compenseren als gevolg van alternatieve energiesubstraten van ketozuren.

De diagnose aceton braken syndroom kan alleen worden bevestigd na uitsluiting van andere ziekten die gepaard gaan met braken: blindedarmontsteking en peritonitis, encefalitis, meningitis, het ontstaan ​​van hersenoedeem, vergiftiging, toxicose en infectieziekten, enz. Maar voornamelijk diabetische ketoacidose.

Acetonemische crises bij de meeste kinderen stoppen na 10-12 jaar, maar er is een grote kans op de ontwikkeling van pathologische aandoeningen zoals jichtige crises, vegetatieve-vasculaire dystonie van het hypertensieve type, arteriële hypertensie.

Voorbijgaande ketose bij kinderen en adolescenten kan worden opgespoord tijdens koorts, stress, infectieziekten, vasten (tijdens ziekte), het eten van vetrijk voedsel en zware lichamelijke activiteit. In deze gevallen is het gehalte aan ketonlichamen in de urine niet meer dan 2+.

Behandeling

Behandeling en preventie van hyperketonemie zijn afhankelijk van de oorzaak van het optreden, maar zijn in alle gevallen gericht op het verbeteren van de leverfunctie en het normaliseren van het energiemetabolisme. Dit wordt bereikt door het vetgehalte in de voeding te beperken, lipotrope middelen (methionine, enz.) Voor te schrijven, B-vitamines, indien nodig, insuline, cocarboxylase.

Tijdens een aanval van het cyclisch acetonemisch braaksyndroom zijn ernstige uitdroging, hypovolemie, metabole acidose en elektrolytstoornissen de belangrijkste factoren die de ernst van de aandoening bepalen. Allereerst moet acidose worden geëlimineerd: schrijf maag- en darmspoeling voor met 1-2% natriumbicarbonaatoplossing. Antiketogene eigenschappen zijn aanwezig in een glucose-oplossing van 5-10%, met toevoeging van de benodigde hoeveelheid insuline, evenals in Ringer's oplossing [20].

Als drinken geen braken veroorzaakt, wordt gezoete thee, Regidron, Oralit aanbevolen - in frequente en kleine hoeveelheden. Na verbetering van de toestand en het verschijnen van de mogelijkheid om vloeistof te nemen, wordt het kind voorgeschreven. Het dieet moet licht verteerbare koolhydraten en een beperkte hoeveelheid vet bevatten (griesmeel, havermout, boekweitpap; aardappelpuree, gebakken appels, crackers, droge koekjes).

Dus, de opheldering van de ontwikkelingsmechanismen van het ketonsyndroom, de identificatie van de meest waarschijnlijke redenen voor de vorming van ketose, maakt het mogelijk het ontstaan ​​van de ziekte vast te stellen en daardoor de toestand van de patiënt te normaliseren en herhaling van ketonemie te voorkomen.

Literatuur

  1. Berezov T. T., Korovkin B. F. Biologische chemie. Leerboek. 3e ed. M.: Medicine, 2004.704 p..
  2. Stryer, Lubert. Biochemie (vierde ed.). New York: W. H. Freeman and Company, 1995. P. 510-515, 581-613, 775-778.
  3. Murray R., Grenner D., Meyes P., Rodwell V. Human Biochemistry. Per. van Engels. M.: Mir, 1993.T. I. 381 p..
  4. Zaichik A. Sh., Churilov L.P. Fundamentals of pathochemistry. SPb: Elbi-SPb, 2000.687 s.
  5. Endocrinologie en metabolisme. In 2 delen / Ed. Fehling F. et al. Per. van Engels. Kandrora V.I., Starkova N.T.M.: Geneeskunde, 1985. T. 2.416 s.
  6. Endocrinologie: National Guide / Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A.M.: GEOTAR-Media, 2008.
  7. Behandeling van diabetische coma bij kinderen. Richtlijnen. M., 2006. 14 s.
  8. Brown L. M., Corrado M. M., van der Ende R. M. et al. Evaluatie van glycogeenstapelingsziekte als oorzaak van ketotische hypoglykemie bij kinderen // J Inherit Metab Dis. 2015, mei; 38 (3): 489-493.
  9. Chibiras P.P. Hypoglycemische ketonemie als oorzaak van neurotoxicose bij kinderen // Problemen met de bescherming van het moederschap en de kindertijd. 1982. Nr. 2. P. 30-33.
  10. Genes S.G. Hypoglycemia. Hypoglycemisch symptoomcomplex. M.: Medicine, 1970. 236 s.
  11. Cronenberg G.M. et al. Obesitas en stoornissen in het vetmetabolisme. Per. van Engels. red. I.I. Dedova, G.A. Melnichenko. M.: OOO "Reed Elsiver", 2010.264 s.
  12. Lukyanchikov VS Ketose en ketoacidose. Pathochemisch en klinisch aspect // RMJ, 2004, deel 12, nr. 23, p. 1301.
  13. Maslovskaya A.A. Het mechanisme van ketoseontwikkeling bij diabetes mellitus en verhongering // Journal of the Grodno State Medical University. 2012, nr. 3 (39), 8-10.
  14. Spoedeisende medische zorg. Per. van Engels. / Ed. J.E. Tintinally, R.L. Crome, E. Ruiz. M.: Medicine, 2001. 1000 s.
  15. Ryabchuk F.N., Pirogova Z.I. Co-enzymacetylering en het gehalte aan vrije vetzuren in het bloed bij kinderen met acetonemie en galinsufficiëntie // Behandelend arts. 2012, nr. 8, p. 42–46.
  16. Li BUK: cyclisch braken: nieuw begrip van een oude stoornis // Contemporary Ped. 1996, 13 (7): 48-62.
  17. Krakowczyk H., Machura E., Rusek-Zychma M., Chrobak E., Ziora K. Beoordeling van de natuurlijke geschiedenis en klinische presentatie van acetonemisch braken. 2014, 71 (6): 323–327.
  18. Boles R. et al. Cyclisch braaksyndroom en mitochondriale DNA-mutaties // Lancet. 1997, 350: 1299-1300.
  19. Salpietro C. D., Briuglia S., Merlino M. V. et al. Een mitochondriale DNA-mutatie (A3243 G mtDNA) in een familie met cyclisch braken // Am. J. Pediatr. 2003.162.727-728.
  20. Marushko Yu.V., Shev G.G., Polkovnichenko L.N., Moshkina T.V. Therapeutische benaderingen voor het acetonemisch syndroom bij kinderen // Child Health. 2012, nr. 1, p. 61-65.

V. V. Smirnov 1, doctor in de medische wetenschappen, professor
A. V. Simakov

FGBOU IN RNIMU hen. N.I. Pirogova, Ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie

Acetonemisch syndroom: oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Acetonemisch syndroom is een speciale reactie van het lichaam op overmatige ophoping van ketonlichamen in het bloed. Dit is een heel complex van klinische symptomen die voortkomen uit metabole stoornissen en bedwelming van het lichaam. Acetonemisch braken bij kinderen komt niet zomaar voor. De oorzaken van de pathologische aandoening zijn stress, psycho-emotionele overbelasting, fysieke overbelasting, voedingsfouten, acute infectie en verschillende ziekten. Vóór het begin van een aanval wordt het kind humeurig, zeurderig, zwak, hij weigert te eten, klaagt over pijn in de buik en het hoofd.

Het lichaam voert voortdurend stofwisselingsprocessen uit. Met de stroom van bloed en lymfe komen voedingsstoffen de weefsels en organen binnen en worden vervalproducten en toxines uitgescheiden. Metabool falen heeft een negatieve invloed op de gezondheidstoestand van de mens. Als gevolg van glucosetekort en activering van het vetafbraakproces verschijnen ketonlichamen in het bloed. Een verstoord metabolisme van eiwitten en vetten leidt tot de ophoping van vervalproducten in het lichaam, verdere progressie van metabole veranderingen en algemene intoxicatie. Een hoge concentratie van ketonlichamen in het bloed manifesteert zich door aanvallen van een acetoncrisis en eindigt met de ontwikkeling van het acetonsyndroom bij kinderen..

Deze aandoening wordt beschouwd als een van de manifestaties van neuro-artrische diathese. Het manifesteert zich als aanvallen van ontembare braken, afgewisseld met periodes van welzijn; de geur van aceton uit de mond; tekenen van intoxicatie, uitdroging en abdominale syndromen. Zieke kinderen worden gemakkelijk opgewonden, hebben een goed geheugen en leervermogen, blijven achter in gewicht en lichamelijke ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten, maar lopen psycho-emotioneel voor op hen. Na 12 jaar verdwijnt de pathologie volledig. Het syndroom heeft een code volgens ICD-10 R82.4 en de naam "Acetonuria". Het komt vaker voor bij kleuters van 5-6 jaar oud.

De diagnose van pathologie is gebaseerd op klinische gegevens en laboratoriumtestresultaten. Water-elektrolytenbalans in combinatie met ketonurie en hyperammoniëmie zijn karakteristieke kenmerken van het syndroom. Een positieve test voor aceton in urine is het belangrijkste diagnostische criterium voor pathologie.

Patiënten met acetonemie krijgen infusietherapie, er worden reinigingsklysma's gegeven en er wordt een koolhydraat-plantaardig dieet voorgeschreven. Therapeutische maatregelen kunnen een acetoncrisis voorkomen en de toestand van het kind aanzienlijk verlichten. Het begin van de crisis zal snel en zonder complicaties verlopen. Als de ziekte niet op tijd wordt gestopt en zijn gang kan gaan, kunnen de gevolgen het meest triest zijn..

Soorten acetonsyndroom:

  • Primair syndroom is een afzonderlijke nosologische eenheid, waarvan de belangrijkste manifestatie herhaaldelijk braken is. Te veel eten van vette voedingsmiddelen of langdurige honger kan de verergering ervan veroorzaken. De ziekte ontwikkelt zich bij kinderen met neuro-artritische diathese.
  • Secundair syndroom is een manifestatie van ziekten van inwendige organen en acute febriele aandoeningen. Het begeleidt het beloop van endocrinopathieën, acute infecties, trauma's en neoplasmata van de hersenen, hematologische en spijsverteringsstoornissen.

Etiologie

Een tekort aan koolhydraten leidt tot een gebrek aan energie in het lichaam en een compenserende activering van lipolyse, wat resulteert in een teveel aan vetzuren. Normaal gesproken worden ze bij gezonde mensen in de lever omgezet in acetyl-co-enzym A, waarvan het grootste deel betrokken is bij de vorming van cholesterol, en een kleiner deel wordt besteed aan de vorming van ketonlichamen. Als de lipolyse toeneemt, wordt ook de hoeveelheid acetyl-co-enzym A overmatig. Er is maar één manier om het te gebruiken: de vorming van ketonlichamen of ketogenese. Een onvoldoende aangepast spijsverteringssysteem van een kind en een versneld metabolisme verstoren de ketolyse. Ketellichamen hopen zich op in het bloed, veroorzaken een onbalans in de zuurbasis en hebben een toxisch effect op het centrale zenuwstelsel en het maagdarmkanaal.

Bij volwassenen ontstaat het acetonsyndroom wanneer het purinemetabolisme is verstoord. Dit is een ander mechanisme om het energietekort aan te vullen bij onvoldoende koolhydraten in het bloed - het gebruik van interne eiwitreserves. Bij de afbraak van koolhydraten worden glucose en water gevormd en bij de afbraak van eiwitten veel tussenproducten die een zeker gevaar vormen voor een levend organisme. Onder hen zijn ketonlichamen - acetoazijnzuur en bèta-hydroxyboterzuren, aceton. Hun overmatige gehalte aan bloed leidt tot het acetonsyndroom..

Factoren die de ontwikkeling van pathologie veroorzaken:

  1. psychomotorische overspanning,
  2. vergiftiging,
  3. sterke pijn,
  4. zonnestraling,
  5. CNS-schade,
  6. infecties,
  7. alcoholisme,
  8. stress uitoefenen,
  9. voedingsfactoren - langdurig vasten of te veel eten van vet en eiwitrijk voedsel,
  10. toxicose van zwangere vrouwen - nefropathie, eclampsie,
  11. erfelijkheid - de aanwezigheid van jicht, galsteen en urolithiasis bij familieleden, atherosclerose,
  12. nierfalen,
  13. tekort aan spijsverteringsenzymen,
  14. dyskinesie van galwegen.

Ketellichamen worden tijdens oxidatie omgezet in water en kooldioxide. Deze biochemische reacties vinden actief plaats in skeletspieren, myocard en hersenweefsel. Ze laten het lichaam onveranderd achter via de nieren, longen en het spijsverteringskanaal. Wanneer het proces van hun vorming sneller is dan het proces van gebruik, treedt ketose op.

Pathogenetische links van het syndroom:

  • provocerende factor,
  • verhoogde niveaus van ketonlichamen,
  • ketoacidose,
  • hyperventilatie van de longen,
  • afname van kooldioxide in het bloed,
  • vasoconstrictie - vernauwing van bloedvaten,
  • coma,
  • schade aan de lipidelaag van membranen,
  • hypoxemie,
  • irritatie van het maagdarmslijmvlies,
  • klinische manifestaties - braken, buikpijn.

Symptomen

Pathologie manifesteert zich door de volgende klinische symptomen:

  1. Zenuwachtigheid en prikkelbaarheid zijn tekenen van verhoogde nerveuze prikkelbaarheid,
  2. Neurasthenie - gemakkelijke prikkelbaarheid en snelle uitputting van zenuwfuncties,
  3. Slank figuur,
  4. Verlegenheid, angst en isolement in nieuwe situaties,
  5. Lichte slaap, frequente slapeloosheid, nachtmerries,
  6. Overgevoeligheid voor geuren, geluiden en verblinding,
  7. Instabiliteit van emoties,
  8. Snelle ontwikkeling van spraak, geheugen, informatieperceptie,
  9. Sociale onaangepastheid.

Acetonemische crisis is een typische manifestatie van pathologie, die vaak plotseling optreedt en soms na de voorbodes: apathie, onverschilligheid of opwinding, angst, verlies van eetlust, dyspepsie.

  • Het belangrijkste teken van een acetoncrisis is herhaald of onbedwingbaar braken, gekenmerkt door stereotypie: elke nieuwe aflevering herhaalt de vorige. Braaksel bevat vaak gal, slijm en bloed. Acetonemisch braken gaat bijna altijd gepaard met intoxicatie, uitdroging, buikpijn en andere tekenen..
  • Intoxicatiesyndroom manifesteert zich door koorts, koude rillingen, tachycardie, spierpijn, artralgie, kortademigheid.
  • Uitdrogingssyndroom - hypotonie van spieren, zwakte, droogheid en bleekheid van de huid, scharlaken blozen op de wangen, terugtrekken van de ogen.
  • Het optreden in ernstige gevallen van meningeale symptomen, tachypnoe, toevallen is mogelijk.
  • Abdominaal syndroom manifesteert zich door ongemak en pijn in de overbuikheid, ontlastingsstoornis, dyspeptische symptomen.
  • Bij patiënten neemt de diurese af, er komt een onaangename geur van aceton uit de mond, de huid, urine en braaksel. De lever groeit in omvang nadat het braken is gestopt.

Klinische symptomen nemen geleidelijk toe. Het kind wordt lusteloos, slaperig, prikkelbaar. De eerste aanvallen van de ziekte kunnen zelfs tijdens de neonatale periode optreden en verdwijnen volledig in de puberteit.

In aanwezigheid van de bovenstaande symptomen worden veel ketonlichamen aangetroffen in het bloed en aceton in de urine. Acetonemisch braken is moeilijk te stoppen. Dit moet zo snel mogelijk worden gedaan om uitdroging te voorkomen. Anders wordt de lever groter bij patiënten, neemt het aantal leukocyten in het bloed toe en treedt een ketoacidotisch coma op..

Diagnostische maatregelen

De diagnose van pathologie wordt gesteld na een uitgebreid onderzoek van de patiënt. Om dit te doen, verzamelt u een geschiedenis van leven en ziekte, luistert u naar klachten, bestudeert u klinische symptomen en de resultaten van aanvullende tests. Bij patiënten worden inflammatoire veranderingen, een verhoging of verlaging van de concentratie van natrium en kalium, een verlaging van glucose, hypochloremie, een pH-verschuiving naar de zure kant, hypercholesterolemie, lipoproteïnemie en een hoge concentratie ketonlichamen in het bloed aangetroffen. Glucosurie en ketonurie worden gedetecteerd in de urine. Instrumentele diagnostiek bestaat uit het uitvoeren van echografisch onderzoek van de alvleesklier, buikorganen en nieren. Echocardioscopie detecteert een afname van het linker ventriculaire diastolische en slagvolume.

Alle patiënten hebben overleg nodig met specialisten op het gebied van endocrinologie, chirurgie, neurologie, gastro-enterologie.

Het is mogelijk om de concentratie van ketonlichamen in urine en bloed te bepalen in een klinisch laboratorium of thuis. Veneus bloed wordt 's ochtends op een lege maag afgenomen. Daarvoor is roken en alcohol drinken verboden. Alle patiënten aan de vooravond wordt geadviseerd niet nerveus te zijn en hun gebruikelijke dieet niet te veranderen. De urine wordt 's ochtends verzameld in een steriele container na hygiëne van de uitwendige geslachtsorganen.

Thuis worden testsystemen gebruikt - indicatorstrips, afhankelijk van de mate van kleur, worden conclusies getrokken over de aanwezigheid van aceton in urine. Hiervoor zijn er tabellen waarin elke kleur overeenkomt met een of andere concentratie ketonlichamen. De teststrip wordt een paar seconden in de urine gedompeld en 2-3 minuten gewacht. Gedurende deze tijd treedt er een chemische reactie op. Controleer vervolgens de kleur van de strip met de schaal die aan de test is bevestigd..

Behandeling

In aanwezigheid van de eerste tekenen van pathologie bij een kind, is het noodzakelijk om hem te solderen met mineraalwater, een afkooksel van rozenbottels of ongezoete thee, gewoon drinkwater zonder gas met opgeloste glucose. Als het niveau van aceton aanzienlijk wordt verhoogd, zijn maagspoeling en een reinigend klysma vereist. Vervolgens krijgt het kind enterosorbenten - "Actieve kool", "Enterosgel". Om uitdroging te voorkomen, moet het kind constant water krijgen. Geef gewoonlijk elke 5 minuten 1-2 slokjes. Dit fractionele drinken helpt de drang om te braken te verminderen, normaliseert de stofwisseling en vermindert de belasting van de nieren. Bij ketoacidotisch braken is 12 uur vasten aangewezen.

Door een strikte controle van de dagelijkse voeding van het kind kan een verergering van het syndroom in de toekomst worden voorkomen. Zieke kinderen mogen geen conserven, augurken, frisdrank, fastfood, snacks, vet en gefrituurd voedsel. In een disfunctionele periode moet u 2-3 weken een dieet volgen. Het menu moet bestaan ​​uit rijstepap, aardappelen, mager vlees, soep met groentebouillon, kruiden en groenten, dieetgebakken appels, koekjeskoekjes.

Acetonemische crisis is een indicatie voor ziekenhuisopname van een kind. Patiënten ondergaan ontgifting, pathogenetische en symptomatische therapie gericht op het verlichten van pijn en de neiging tot braken, waardoor de elektrolytenbalans in het lichaam wordt genormaliseerd.

  1. Dieettherapie bestaat uit het uitsluiten van vetten uit de voeding, het overwicht van licht verteerbare koolhydraten en een voldoende hoeveelheid vocht. Patiënten krijgen veel fractionele voeding te zien.
  2. Bij exicose worden oplossingen gebruikt die onafhankelijk van poeder of kant-en-klare preparaten worden bereid. Meestal gebruiken ze afkooksels van "Regidron", "Glucosolan", bioris of wortelrijst, "Oralit", "Gidrovit", "Gidrovit Forte", "Orsol".
  3. Infusietherapie is gebaseerd op de intraveneuze toediening van geneesmiddelen die zijn ontworpen om de balans van elektrolyten en de zuur-base-toestand in het lichaam te herstellen. Patiënten worden geïnjecteerd met colloïdale en kristalloïde oplossingen - zoutoplossing, Ringer's, glucose, "Polyglyukin", "Reogluman", "Reopolyglyukin", "Gemodez".
  4. Antimicrobiële behandeling wordt uitgevoerd volgens indicaties - antibacteriële en antivirale middelen.
  5. Gebruik de anti-emetica "Cerucal", "Raglan", antispasmodica "Drotaverin", "Papaverin", kalmerende middelen "Persen", "Novopassit", hepatoprotectors "Hepabene", "Carsil", "Essentiale", prokinetiek "Motilium" om de belangrijkste symptomen te elimineren. "," Metoclopramide ", metabole geneesmiddelen" Thiamin "," Cocarboxylase "," Pyridoxine ".
  6. Nierhemodialyse is geïndiceerd wanneer de filtratiefunctie van het orgel aanzienlijk verstoord is. Met deze methode kunt u het bloed reinigen van schadelijke stoffen en vervalproducten. Het bloed van de patiënt en een speciale waterige oplossing gaan door het apparaat en lijken door een zeef te worden gezeefd. Het keert in gezuiverde vorm terug naar het lichaam.
  7. Kruidengeneeskunde - infusie van valeriaanwortel, moederskruid, pioen, wat een licht kalmerend effect heeft.

Een goede behandeling kan de symptomen van een acetoncrisis binnen 2-5 dagen elimineren.

Klinische aanbevelingen van specialisten in de interictale periode:

  • Het is noodzakelijk om de voeding van de baby te volgen, hem voornamelijk te voeden met zuivel- en plantaardige producten en fouten in de voeding te voorkomen.
  • Om de ontwikkeling van infectieziekten te voorkomen, moet u de regels voor persoonlijke hygiëne volgen, geen drukke plaatsen bezoeken, elementaire anti-epidemische maatregelen nemen.
  • Stress en emotionele overbelasting zijn de provocateurs van de ziekte. Ouders moeten een gunstige sfeer in het gezin creëren en hun kind kunnen beschermen tegen conflicten en negatieve emoties.
  • In de interictale periode krijgen zieke kinderen multivitaminecomplexen voorgeschreven, geneesmiddelen die de leverfunctie verbeteren, enzymen, therapeutische baden en massage.

Met behulp van traditionele geneeskunde kan braken worden gestopt en het algehele welzijn worden verbeterd. Meestal worden afkooksels en aftreksels van citroenmelisse, pepermunt, tijm, kattenkruid, zuring en rozenbottels en bosbessen gebruikt. Kruidenremedies met ontstekingsremmende, pijnstillende en diuretische eigenschappen: calendula, pioen, jeneverbes, duindoorn, brandnetel, berkenbladeren.

Kinderen met het acetonsyndroom zijn het meest vatbaar voor het ontwikkelen van diabetes mellitus. Daarom worden ze geobserveerd door een pediatrische endocrinoloog en doen ze jaarlijks een bloedtest voor glucosetolerantie. Zulke kinderen krijgen in het voor- en najaar 2 keer per jaar vitaminetherapie en jaarlijks een sanitaire behandeling..

Voorspelling en preventie

De prognose van de pathologie is relatief gunstig. Met de leeftijd neemt de frequentie van crises geleidelijk af en stopt dan volledig. Op de leeftijd van 11-12 jaar verdwijnt de ziekte vanzelf en verdwijnen alle symptomen. Door tijdige en bekwame medische hulp kunt u ketoacidose stoppen en de ontwikkeling van ernstige complicaties en gevolgen voorkomen.

Om de ontwikkeling van het syndroom te voorkomen, moeten ouders van wie de kinderen aan neuro-artritische diathese lijden, worden geïnformeerd over de mogelijke provocerende etiopathogenetische factoren. Klinische aanbevelingen van specialisten maken het mogelijk om de vorming van een aandoening te voorkomen:

  1. Overlaad het kind niet met vet voedsel,
  2. zorg ervoor dat het kind niet verhongert,
  3. voer verhardings- en waterprocedures uit,
  4. vaccineer het kind tijdig,
  5. immuniteit versterken,
  6. normaliseren darmmicroflora,
  7. slaap minimaal 8 uur per dag.

Zieke kinderen zijn gecontra-indiceerd in direct zonlicht, stressvolle en conflictsituaties. Om nieuwe aanvallen te voorkomen, is het noodzakelijk om ARVI-preventie uit te voeren. Om dit te doen, moet je een actieve levensstijl leiden, humeur, wandelen in de frisse lucht. Als je jezelf correct behandelt en alle medische instructies opvolgt, zullen crises bij een kind voor altijd verdwijnen.